卟啉病是怎樣的病?有何癥狀、如何確診與治療?
我想請(qǐng)問一下卟啉病到底是什么病啊?有什么臨床癥狀?如何確診?如果一旦確診該如何治療?
-
回答5
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
-
李達(dá) 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液科
-
卟啉病是一類由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏或降低,導(dǎo)致卟啉或其前體物質(zhì)異常蓄積的疾病。常見癥狀包括皮膚癥狀、腹部癥狀、神經(jīng)精神癥狀等。確診依靠實(shí)驗(yàn)室檢查,治療方法多樣。 1.癥狀:皮膚對(duì)光敏感,出現(xiàn)紅斑、水皰等;腹痛、惡心、嘔吐等腹部癥狀;焦慮、抑郁、幻覺等神經(jīng)精神癥狀。 2.病因:多為基因突變導(dǎo)致相關(guān)酶缺乏。 3.診斷:檢測(cè)血液、尿液中的卟啉及其前體物質(zhì),基因檢測(cè)輔助診斷。 4.治療:避免誘因,如避免日曬、戒酒等;使用β-胡蘿卜素減輕皮膚癥狀;腹痛時(shí)用嗎啡、哌替啶等止痛;靜脈輸注高鐵血紅素治療急性發(fā)作。 5.預(yù)后:取決于病情嚴(yán)重程度和治療效果。 卟啉病較為罕見,患者需及時(shí)就醫(yī),遵循醫(yī)囑治療,以改善癥狀和提高生活質(zhì)量。
2025-03-25 21:19
-
-
回答4
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
-
王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
-
你好,血卟啉病系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致。常有遺傳因素。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光感性皮膚損害等。你好,這個(gè)還是建議你去專業(yè)的三甲醫(yī)院血液內(nèi)科診療,這個(gè)屬于遺傳病,目前沒有明確的治療效果
2016-01-23 05:10
-
-
回答3
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
-
軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
卟啉病在中醫(yī)學(xué)中可屬“腹痛”,“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇,治療原則為溫中理氣止痛,養(yǎng)心安神,疏肝理氣,健脾燥濕,活血化瘀,清熱解毒等,主要根據(jù)臨床不同表現(xiàn),進(jìn)行辨證論治。亦可配合針灸、推拿、藥浴等不同的對(duì)癥治療。
2016-01-22 18:39
-
-
回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
-
李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
血紅素合成途徑中某些酶的缺陷引起卟啉或其前體物質(zhì)合成與排泄異常增多的一類疾病。又稱紫質(zhì)病。分遺傳性和獲得性兩大類,主要臨床表現(xiàn)為光敏性皮炎、腹痛和神經(jīng)精神障礙。卟啉病癥狀與其他疾病相似。某些實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷卟啉病敏感且特異,疾病發(fā)作時(shí)實(shí)驗(yàn)結(jié)果明顯異常。當(dāng)懷疑卟啉病存在時(shí),必須合適選擇實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目,以提供特異性診斷信息。最好依靠少數(shù)敏感和特異的試驗(yàn)來(lái)進(jìn)行篩查.大多數(shù)情況下,急性卟啉病的篩查試驗(yàn)僅僅是檢測(cè)尿中ALA及PBG含量。Watson-Schwartz試驗(yàn)是定性試驗(yàn),已被廣泛用于檢測(cè)尿中過多PBG。更受歡迎的快速檢測(cè)尿PBG的方法是使用試劑盒,常用離子交換樹脂塑料筒。Mauzerall和Granick定量檢測(cè)法用于證實(shí)PBG和ALA篩選試驗(yàn)的陽(yáng)性結(jié)果。疑診皮膚性卟啉病時(shí)應(yīng)檢測(cè)血卟啉。紅細(xì)胞酶測(cè)定是第二線試驗(yàn),平常不作,只在相關(guān)篩查試驗(yàn)異常時(shí)才作。測(cè)定尿,糞和紅細(xì)胞卟啉也是第二線試驗(yàn),因?yàn)槿狈μ禺愋?如其他情況下,它們亦可異常),故不適合作篩查試驗(yàn)。中醫(yī)認(rèn)為,卟啉病的腹痛原因早期多與氣郁有關(guān),進(jìn)一步發(fā)展由氣及血,可由出血、瘀血引起劇烈腹痛,后期因氣血耗傷而出現(xiàn)氣血虧虛之象。
2016-01-22 17:19
-
-
回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
-
李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
-
可以口服頭孢進(jìn)行必要抗炎治療。同時(shí)注意必要增強(qiáng)免疫力的調(diào)理。適當(dāng)水分補(bǔ)充必要的戶外鍛煉。
2016-01-22 11:19
-
其他網(wǎng)友提過類似問題,你可能感興趣
針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
你可能對(duì)下面的內(nèi)容感興趣
- 沈陽(yáng)龜頭炎的危害及癥狀?
- 本周必讀山東濟(jì)南去中膚醫(yī)院怎么診斷銀...
- 2025年熱搜山東濟(jì)南中膚銀屑病醫(yī)院...
- 重慶華膚皮膚病醫(yī)院通知:中秋國(guó)慶,我...
- 2025國(guó)慶中秋放假安排來(lái)了!重慶華...
- 2025年國(guó)慶節(jié)、中秋節(jié)放假通知!重...
- 【假期公告】重慶華膚皮膚病醫(yī)院202...
- 信息公開:鄭州男科不孕不育專科醫(yī)院-...
- 全新發(fā)布:鄭州治療內(nèi)分泌性不孕的醫(yī)院...
- 熱點(diǎn)公示:鄭州不育不孕哪家醫(yī)院專業(yè)-...