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因病因不明,PSC無特異性治療方法.目前采用的一些治療PSC的方法企圖延緩疾病進(jìn)展和減少并發(fā)癥,還是經(jīng)驗(yàn)性的,大多數(shù)是不成功的.PSC病情本身可有自發(fā)性波動(dòng),所以判斷療效也難.（一）針對PSC的治療根據(jù)PSC與炎癥性腸病有密切關(guān)系,曾有人試用結(jié)直腸切除,但未證明有效,所以本法只適用于已有臨床結(jié)腸并發(fā)癥的病人.急性細(xì)菌性膽管炎是應(yīng)用抗菌素的指征.但不適用抗菌素治療PSC.曾用免疫抑制劑治療PSC,僅個(gè)別病人有效,有資料報(bào)告用熊去氧膽酸10mg-15mg•kg-1•日-1,可使PSC病人的血清轉(zhuǎn)氨酶,AKP和膽紅素濃度降低,熊去氧膽酸的作用機(jī)制還不完全清楚,也不能肯定改變PSC的自然病史.熊去氧膽酸治療無明顯毒性和副反應(yīng),每次300mg,每日三次口服是合理的,但價(jià)格較貴.最近的循證醫(yī)學(xué)資料表明,熊去氧膽酸能顯著改善PSC病人的生化異常,能降低血清膽汁酸濃度,AKP,AST和γ-GT水平,不能增加血清白蛋白濃度.但對PSC病人總的臨床治療效果還無肯定的結(jié)論.

本病缺乏特效的治療方法,以非手術(shù)治療為主,外科治療僅對部分病人有效.1.非手術(shù)治療本病的基本治療是內(nèi)科治療,包括消膽胺,抗生素,短期的強(qiáng)的松治療和免疫抑制劑治療.2.手術(shù)治療外科手術(shù)治療適用于肝外膽管節(jié)段性狹窄和有并發(fā)癥的情況,如膽道感染,膽管結(jié)石.手術(shù)方式分以下三種情況：(1)肝外膽管節(jié)段狹窄者可切除狹窄部膽管行膽管空腸Roux-en-Y內(nèi)引流術(shù),吻合口可置支架引流管或通過左右管肝管長期置“U”型硅膠引流管.(2)彌漫性膽管狹窄者,如有肝門部膽管狹窄明顯加劇者,仍可行以上手術(shù),支架管放置時(shí)間應(yīng)更長,甚至終生帶管,可收到一定的療效.(3)持續(xù)性黃疸伴膽汁性肝硬化或彌漫性原發(fā)性硬化性膽管炎不能用常規(guī)手術(shù)方法糾正其狹窄者,首選的外科治療方法是同種異體原位肝移植.