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小兒先天性肌強(qiáng)直綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉強(qiáng)直和無力。治療藥物包括美西律、苯妥英鈉、卡馬西平、普魯卡因胺、乙酰唑胺等。 1.美西律：可改善肌強(qiáng)直癥狀，通過調(diào)節(jié)細(xì)胞膜電位發(fā)揮作用。但可能引起惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)。 2.苯妥英鈉：能穩(wěn)定細(xì)胞膜，減輕肌肉強(qiáng)直。部分患兒可能出現(xiàn)齒齦增生、共濟(jì)失調(diào)等不良反應(yīng)。 3.卡馬西平：對控制癥狀有一定效果，可能導(dǎo)致頭暈、嗜睡等。 4.普魯卡因胺：有助于緩解癥狀，不過可能引起心律失常等副作用。 5.乙酰唑胺：能減少肌肉興奮性，偶爾會有四肢麻木、胃腸道不適等表現(xiàn)。 小兒先天性肌強(qiáng)直綜合征的治療需要綜合考慮患兒的具體情況，選擇合適的藥物。用藥過程中應(yīng)密切觀察不良反應(yīng)，務(wù)必在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。

應(yīng)對家長說明本病為良性疾病，但病期較長，需耐心處理。輕癥者對日常生活影響不大，無需特殊治療。奎寧和普魯卡因胺對本病可有效，可使強(qiáng)直癥狀消除數(shù)小時。此外苯妥英鈉、潑尼松(強(qiáng)的松)等亦有一定療效。癥狀嚴(yán)重影響日常生活和學(xué)習(xí)者可采取下列治療措施，以對癥治療為主。　　1.奎寧具有箭毒樣作用，能降低神經(jīng)-肌肉突觸的興奮性，抑制乙酰膽堿的釋放過程，延長肌肉收縮不應(yīng)期，且具穩(wěn)定肌膜的作用，為治療肌強(qiáng)直的常用藥物。硫酸奎寧劑量兒童用量為每次0.1～0.3g口服，2～3次/d。用藥過程中應(yīng)注意耳鳴、耳聾、頭痛、惡心、腹痛、皮疹及視神經(jīng)萎縮等副作用?！　?.苯妥英鈉該藥可穩(wěn)定肌膜，減少膜興奮性，減少鈉離子內(nèi)流入細(xì)胞。兒童劑量為3～8mg/(kg?d)，分3次口服。副作用有震顫、牙齦增生、共濟(jì)失調(diào)等?！　?.普魯卡因胺該藥可抑制神經(jīng)-肌肉突觸的興奮性，穩(wěn)定肌膜。兒童劑量為每次14mg/kg，每6小時1次。劑量過大可出現(xiàn)胃腸道癥狀、發(fā)冷、發(fā)熱、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒細(xì)胞減少、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等?！　?.腎上腺皮質(zhì)激素或ACTH可促進(jìn)鉀離子排泄，降低肌細(xì)胞對鉀離子的敏感性?？捎脻娔崴?～2mg/(kg?d)，1次頓服;或地塞米松0.1～0.2mg/(kg?d)，靜脈滴注，癥狀改善后減量;或ACTH每次0.5～1U/kg，2次/d肌內(nèi)注射。　　5.其他藥物乙酰唑胺、硝苯地平、地西泮(安定)等亦可應(yīng)用。