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紅斑狼瘡癥并非無藥可醫(yī)。它是一種自身免疫性疾病，可累及全身多系統(tǒng)和臟器。治療方法多樣，包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。常見藥物有羥氯喹、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)查，遵循醫(yī)囑。 1.疾病原理：紅斑狼瘡是由于自身免疫系統(tǒng)異常，產(chǎn)生大量自身抗體攻擊自身組織和細(xì)胞，導(dǎo)致炎癥和損傷。 2.癥狀表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、腎臟損害、血液系統(tǒng)異常等。 3.診斷方法：通過血液檢查、自身抗體檢測、影像學(xué)檢查等綜合判斷。 4.藥物治療：羥氯喹可減輕癥狀，糖皮質(zhì)激素如潑尼松能抑制炎癥，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺可調(diào)節(jié)免疫。 5.生活方式：保持良好的作息，避免勞累和感染，注意防曬。 6.定期復(fù)查：監(jiān)測病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。 紅斑狼瘡雖然目前不能根治，但通過規(guī)范治療和管理，患者可以控制病情，提高生活質(zhì)量。

紅斑狼瘡（LE）是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的全身結(jié)締組織炎癥性疾病，可累及皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患兒體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細(xì)胞免疫，補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化.近年來，由于實(shí)驗(yàn)室檢測技術(shù)的發(fā)展，臨床診斷水平的提高，本病的發(fā)病數(shù)增多，僅次于兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，居小兒全身性結(jié)締組織病中的第2位.北京兒童醫(yī)院于1977年至1992年共收治100例紅斑狼瘡，以學(xué)齡兒童為多見，7歲以上者占96％，嬰幼兒僅屬偶見，但也可見于新生兒.本病以女性多見，男女之比為1：4.疾病與世界萬物一樣都是分門別類、各有歸屬的，每個病都有各自的系統(tǒng)歸屬，例如"糖尿病"是新陳代謝類疾??；"胃炎"是消化系統(tǒng)疾??；那么紅斑狼瘡（LE）歸為哪一類疾病呢？回答這個問題還要從20世紀(jì)初談起.當(dāng)時(shí)美國有一位病理學(xué)家，名字叫克萊姆普爾（Klemperer），他發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的基本病理變化是人體膠原組織的類纖維蛋白變性，到1942年他把具有這種特征的疾病（包括風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多動脈炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡）加以綜合，稱之為"彌漫性膠原病".事物是在不斷的發(fā)展的，隨著研究的不斷深入，人們發(fā)現(xiàn)克萊姆普爾的所謂膠原病僅是病理組織學(xué)上的概念.到1969年，日本醫(yī)學(xué)家大高裕等認(rèn)為這一類疾病的結(jié)締組織均具有粘液樣水腫，纖維蛋白變性及壞死性血管炎等相同的基本病變，因此又把這一類病，稱為"結(jié)締組織病".近年來，醫(yī)學(xué)中的免疫學(xué)得到了迅猛發(fā)展，在此基礎(chǔ)上提出了自身免疫性疾病的概念，認(rèn)為紅斑狼瘡這一疾病是自然發(fā)病，病因不明，有遺傳因素，好發(fā)于育齡婦女，身體的多個器官出現(xiàn)病變，臨床表現(xiàn)多種多樣，在血液中可以檢測出多種高滴度自身抗體，并且出現(xiàn)相應(yīng)身體組織（靶器官）受侵害后的有關(guān)癥狀，病變組織中有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，應(yīng)用皮質(zhì)類固醇及免疫抑制藥物有療效，所以應(yīng)將紅斑狼瘡歸類為自身免疫性疾病.然而在風(fēng)濕病的范疇中，包括了多種侵犯肌肉、關(guān)節(jié)、韌帶、滑囊、內(nèi)臟及其它結(jié)締組織成份的疾病，它可為原發(fā)性局限于肌肉骨骼的疾病，也可以是具有多系統(tǒng)受累的全身性疾病.（如典型的膠原病），因此我們說紅斑狼瘡是一種自身免疫性的炎癥性結(jié)締組織病，歸結(jié)于風(fēng)濕病學(xué)中，又是6種經(jīng)典膠原病之一，這已成為國際通用的概念.廣大患者在綜合性醫(yī)院就診時(shí)，應(yīng)到風(fēng)濕病科的結(jié)締組織病診室或免疫科.提起紅斑狼瘡這一疾病，很多人都知道是一種自身免疫性疾病，但若問起紅斑狼瘡一詞的由來，恐怕不是每一個人都能說清楚的.在浩繁的中醫(yī)書籍中從未見與其相似的病名，只是有一些散在的關(guān)于紅斑狼瘡癥狀的描寫.狼瘡（Lupus）一詞來自拉丁語，在19世紀(jì)前后就已出現(xiàn)在西方醫(yī)學(xué)中.但直到19世紀(jì)中葉，有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫(yī)學(xué)術(shù)語.不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言.人們看到得這種病的人，在顏面部或其他相關(guān)部位反復(fù)出現(xiàn)頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)萎縮，瘢痕，素色改變等，使面部變形，嚴(yán)重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名.后來隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的不斷發(fā)展，人們對紅斑狼瘡的認(rèn)識逐步加深，于是又提出了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的命名.系統(tǒng)性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統(tǒng)和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等.紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟，發(fā)作比較兇險(xiǎn)，且極易復(fù)發(fā)，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾.而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤狀紅斑外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑，多形紅斑，環(huán)形紅斑，大皰性紅斑，有的也出現(xiàn)盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內(nèi)涵豐富.診斷標(biāo)準(zhǔn)在1985年全國風(fēng)濕病會議上，上海風(fēng)濕病學(xué)會受全國風(fēng)濕病學(xué)會的委托，應(yīng)用電腦和現(xiàn)代免疫技術(shù)相結(jié)合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)(見表2)，并經(jīng)國內(nèi)27個不同地區(qū)醫(yī)學(xué)院?；蚴〖夅t(yī)院驗(yàn)證通過，該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷，目前已被普遍應(yīng)用，并且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)而載入大專院校醫(yī)學(xué)教科書.　　　　我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)　　　　1．蝶形紅斑或盤狀紅斑：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮　　　2．光敏感x10’/升或溶血性貧血：日光照射引起皮膚過敏　　　　3．口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍　　4．非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或2個以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液　　　　5．胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液；心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液　　　　6．癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致；精神?。悍撬幬锘虼x紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致　　　7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型.　　　　8．白細(xì)胞少于4x10’/升或血小板少于100　　　　9．熒光抗核抗體陽性　　　　10．抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細(xì)胞陽性　　　　11．抗Sm抗體陽性　　　　12．O降低　　　　13．皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性　　　　符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者，可診斷為紅斑狼瘡.病理現(xiàn)象（一）發(fā)熱　紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì)，作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱.約80%的病人可有發(fā)熱，大多數(shù)為高熱，約12%的病人表現(xiàn)為低熱.有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱.要引起我們注意的是，一個年輕女性出現(xiàn)較長時(shí)期的不明原因的發(fā)熱，伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹，以及出現(xiàn)皮疹，要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能，要請?？漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查，看看有沒有各種自身抗體的存在，以明確診斷.　發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動，要采取措施及時(shí)治療，以免使病情發(fā)展.紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個特點(diǎn)，就是使用糖皮質(zhì)激素以后，體溫能迅速消退，恢復(fù)正常，如果激素停用，則體溫又可回升.但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長期大量使用激素后也會出現(xiàn)發(fā)熱，這時(shí)候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn).因?yàn)榧に厥褂煤螅种屏巳说拿庖吡?，降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力，此時(shí)細(xì)菌可以乘虛而入來感染機(jī)體，最多見的是肺部感染，特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染，要及時(shí)使用合適的抗生素治療，以免使病情發(fā)展而危及生命.（2）紅斑皮疹　80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型.顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為SLE特征表現(xiàn).蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑.在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑.形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等.　盤狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷.　皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個部位都能發(fā)生，以面部、頸部、4肢為多見.少數(shù)人有水泡、血泡.紅斑、水泡消退后，可出現(xiàn)表皮萎縮，色素沉著和角化.　光敏感，約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個面部發(fā)紅.主要是對紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會發(fā)紅，有些病人日曬后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹.（3）粘膜潰瘍和脫發(fā)　約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍.如有繼發(fā)感染可有疼痛.　紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外，其他部位也會脫發(fā)，不光是頭發(fā)，而且睫毛.眉毛、體毛亦會脫落.　脫發(fā)有兩種形式：一種為彌漫性脫發(fā)，殘留的頭發(fā)稀疏，失去光澤或枯黃，毛發(fā)干細(xì)，且容易折斷，形成稀發(fā)或斑禿；另一種脫發(fā)集中在前額部，即我們平時(shí)所說的“流?！碧?，頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷，頭發(fā)呈長短參差不齊，形成“狼瘡發(fā)”.　紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)我們所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事，病理基礎(chǔ)不同.狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎，導(dǎo)致對發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)障礙，使得毛發(fā)的生長受影響而致.它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā)，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見.　一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生.尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀，要引起醫(yī)生和病人的注意.（4）關(guān)節(jié)炎　有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛，各個病期都可能發(fā)生.關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn).受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等，常有對稱性.部分病人有晨僵.有些病人關(guān)節(jié)病程較長，也有病人只有短時(shí)出現(xiàn)，甚至為一過性關(guān)節(jié)痛.　X片大多見不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形，長期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上，約5%病人可有無菌性骨壞死.（5）血液細(xì)胞減少　由于自身抗體存在，紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少.貧血大多為正細(xì)胞性貧血，抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降.白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少.血小板減少，存活時(shí)間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞.（6）心臟損害　約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無癥狀，明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶，有一時(shí)性心包磨擦音，臨床不一定能發(fā)現(xiàn).心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查，可顯示有心包積液.在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%.（7）肺損害　SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影，為間質(zhì)性改變，大多沒有癥狀.胸膜炎可無癥狀，只在下面檢查中發(fā)現(xiàn)，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時(shí)與心包積液同時(shí)存在.胸水中可找到LE細(xì)胞.（8）狼瘡性腎炎　從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質(zhì)，紅細(xì)胞，白細(xì)胞，少數(shù)病人有管型.狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生.病變持續(xù)多年，可能會有廣泛損害，演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥.（9）腦損害　SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn).精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng)，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等.　腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例，有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例，經(jīng)常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀.一般情況下，及時(shí)治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的.顱內(nèi)嚴(yán)重出血，腦疝可導(dǎo)致死亡.（十）淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)　約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，質(zhì)軟，活動大小不一，一般無壓痛.　許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作.抗菌消炎效果不佳.約1/3病人有肝腫大，但SLE沒有特殊的肝臟病變，少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化.約20%的病人有脾腫大.脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況，如體檢驗(yàn)肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數(shù)病人有巨脾癥.（十一）月經(jīng)不調(diào)　月經(jīng)紊亂在SLE早期，活動期病人常見.月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有.抗心肌磷脂抗體（抗Acl）陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn).在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在.（十2）雷諾現(xiàn)象　兩手足對稱地發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現(xiàn)的現(xiàn)象稱雷諾現(xiàn)象.是肢端小動脈痙攣引起的.SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現(xiàn)象，出現(xiàn)于SLE的各個病期，有的于SLE發(fā)病前早已存在.該現(xiàn)象由寒冷誘發(fā)，多在冬天出現(xiàn)，較重的在20oC以下均能發(fā)生，天氣溫暖能自行緩解，待秋冬時(shí)再次出現(xiàn)，有些病人夏季雙手也是清冷不溫的.（十3）血管炎　雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn)，為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死.極少數(shù)能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛.雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑.網(wǎng)狀青斑如魚網(wǎng)狀，是由于皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細(xì)血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變.以大腿內(nèi)側(cè)為最多見，以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見到網(wǎng)狀青斑.　腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在，是由于皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血.有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié)，片狀紫斑以小腿為多見，大腿，上肢也可見到.臨床還可見到栓塞性靜脈炎.　指甲改變.許多病人有灰指甲，與長期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān).也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的.?。ㄊ?）消化道損害　常見的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹.有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數(shù)增多.腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關(guān)，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān).狼瘡引起的胰腺炎極少見.這與胰腺血管有關(guān).（十5）眼部病變　約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物，可造成視覺障礙.隨著病情的緩解，這些改變是可以消失的.其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等.傳染性紅斑狼瘡在我國的發(fā)病率雖然遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國家，但也僅僅只有70/10萬，它與其他常見病多發(fā)病比較起來還算是比較少見的.由于病人相對較少，很多人對這個病不甚了解.聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產(chǎn)生：紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問.回答是否定的，紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人.從紅斑狼瘡發(fā)病因素來講，至今病因不明.人們從臨床研究上發(fā)現(xiàn)，只是從基礎(chǔ)和它的發(fā)生可能與遺傳因素，人體內(nèi)性激素水平高低，以及人體所處的某些環(huán)境因素（包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等）有關(guān).是上述這些因素（可能還有很多未知因素）共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發(fā)生紊亂.才形成了這種自身免疫性疾病.因此它不象由各種病原體（各種細(xì)菌、病毒、真菌、螺旋體）引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播.當(dāng)正常人與病人接觸時(shí)，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩(wěn)定期，可以和正常人一樣從事一般的工作，學(xué)習(xí)，參與正常人的社會活動.治療治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程，由于病情個體差異大，應(yīng)根據(jù)每個病人情況而異.一、一般治療急性活動期應(yīng)臥床休息.慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作，精神和心理治療很重要.病人應(yīng)定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光.生育期婦女應(yīng)嚴(yán)格避孕.2、西醫(yī)治療（一）非甾體類抗炎藥：這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛的對癥治療.如消炎痛對SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果.由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時(shí)慎用.（2）抗瘧藥：氯喹口服后主要聚集于皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結(jié)合，對皮疹，光敏感和關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內(nèi)積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變.早期停藥可復(fù)發(fā)，應(yīng)定期檢查眼底.（3）糖皮質(zhì)激素：是目前治療本病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時(shí)，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時(shí)，也應(yīng)用糖皮質(zhì)激素.用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解.2是大劑量，開始時(shí)即用10-15mg/d維持.減量中出現(xiàn)病情反跳，則應(yīng)用減量前的劑量再加5mg予以維持.大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療可應(yīng)用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時(shí)，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強(qiáng)的松維持.其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應(yīng)予以重視.（4）免疫抑制劑：主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例.如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用.毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等.應(yīng)當(dāng)注意的是，細(xì)胞毒藥物并不能代替激素.（5）其他藥物：如左旋咪唑，可增強(qiáng)低于正常的免疫反應(yīng)，可能對SLE患者合并感染有幫助.用法是50mg/d，連用3天，休息11天.副作用是胃納減退，白細(xì)胞減少.抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細(xì)胞毒性和抑制T淋巴細(xì)胞免疫反應(yīng)的功能，一些醫(yī)院用于治療活動性SLE，取得滿意療效.用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250-500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關(guān)節(jié)酸痛、血小板一過性減少和血清病.若同時(shí)加用激素可使之減輕.（6）血漿交換療法：通過去除病人血漿，達(dá)到去除血漿中所含免疫復(fù)合物、自身抗體等，后輸入正常血漿.效果顯著，但難持久，且價(jià)格昂貴，適用于急重型病例.3、中醫(yī)治療：中醫(yī)治療紅斑狼瘡的方法有多種，其中有藥物療法及其它療法.藥物療法就是平時(shí)大家常用的中藥，其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等，這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一癥狀采用的對癥療法.口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫(yī)辨證論治法，一病一方用藥法，單方驗(yàn)方治療法及中成藥治療等.其中辨證論治方法照顧面廣，靈活性大，又有求因治療的特點(diǎn)，是值得采取的治療措施之一，但因系統(tǒng)性紅斑狼瘡損害廣泛，癥狀復(fù)雜多變，臨床上每個醫(yī)生對本病的認(rèn)識不盡一致，因此各醫(yī)家在辨證分型及選方用藥上見解不一，根據(jù)全國多數(shù)醫(yī)家總結(jié)出的各種臨床辨證施治類型，綜合各家的見解及臨床經(jīng)驗(yàn)，中國國家中醫(yī)藥管理局發(fā)布了紅蝴蝶斑辨證標(biāo)準(zhǔn)，辨證分為6個癥型，分別為熱毒熾盛型、陰虛內(nèi)熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風(fēng)濕熱痹型，大致包括了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急性活動期，穩(wěn)定期及臟器損傷的一些情況，根據(jù)各癥型的臨床表現(xiàn)，分別選用不同的治療方劑及藥物.一病一方用藥法則是根據(jù)紅斑狼瘡病的變化規(guī)律，抓住本病的主要病機(jī)，針對病機(jī)設(shè)定治療方劑，以一方統(tǒng)治，其中有的用滋陰補(bǔ)腎法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清熱法，有的用祛風(fēng)除痹法等.在分型施治及一病一方用藥中使用最多的傳統(tǒng)成方有清熱地黃湯、6味地黃湯、補(bǔ)中益氣湯、濟(jì)生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、4物湯、右歸丸、左歸丸等.應(yīng)用更多的則是每個醫(yī)生根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)創(chuàng)制的自擬方劑，在這些方劑中常用的藥物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山藥、白術(shù)、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當(dāng)歸、紫草、赤芍、丹參、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等.常用的單方則有雷公藤及其制劑.其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、3藤飲等；昆明山海棠用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡，在20世紀(jì)70~80年代曾有藥廠生產(chǎn)其片劑，每片含生藥50mg；青蒿及其制劑，對盤狀紅斑狼瘡有一定療效，其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服，而青蒿素則為注射劑，90年代應(yīng)用已減少；另外有一些制劑如復(fù)方金蕎片、3蛇糖漿、5倍子和蜜陀僧散，紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應(yīng)用.除口服中藥湯劑及應(yīng)用成藥外，尚有針灸療法，耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法.這些治療方法都可以做為系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法.綜上所述，中醫(yī)中藥治療紅斑狼瘡的方法有多種，在臨床應(yīng)用中要根據(jù)患者出現(xiàn)的不同癥狀，分別選用一種或數(shù)種治療方法.4、瑤醫(yī)治療：紅斑狼瘡（LE）是一種自身免疫疾病，瑤醫(yī)把紅斑狼瘡這種紅斑形狀象彩蝶、來病極兇險(xiǎn)、死亡率極高的病稱為“蝴蝶瘟”.把它歸屬于瘟和毒的惡病范疇.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)把紅斑狼瘡分為盤狀性紅斑狼瘡（DLE）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）.前者主要以皮疹癥狀為突出，后者除皮疹外，還造成多臟器損害，其臨床表現(xiàn)多種多樣，有發(fā)熱、紅斑、皮疹、脫發(fā)、血管炎、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、心包炎、貧血、血小板減少以及心、肝、腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)的損害.發(fā)病人群女性高于男性，比例為9：1.目前認(rèn)為紅斑狼瘡的發(fā)病，以遺傳為基礎(chǔ)，以免疫失調(diào)為核心，以內(nèi)外環(huán)境變化為誘因.對于紅斑狼瘡治療，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主張用激素、免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、纖溶等藥物，對癥支持療法、血漿交換療法、環(huán)磷酰胺沖擊化療等方法，各種藥物和療法都有一定的作用，但效果均不理想，所以紅斑狼瘡是全球醫(yī)療界公認(rèn)的“3大頑癥”之一.瑤醫(yī)對紅斑狼瘡有獨(dú)道的見解，稱之為“蝴蝶瘟”，因其損害眾多器官組織，所以臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜多變.既是屬于“瘟、毒”的惡病，它的核心病機(jī)應(yīng)為：毒、瘀、熱，為毒、熱邪深陷，彌漫全身，瘀阻不出所致.既然病機(jī)相對穩(wěn)定，那么治療原則相對就很規(guī)范：以泄毒祛瘀，涼血消斑為治療總法，不管臨床怎么變化紅斑狼瘡病沒變，它就是紅斑狼瘡病引起的一系列癥狀，所以采取既有規(guī)范性，又有靈活性，內(nèi)用外用相結(jié)合的治療原則.提出了紅斑狼瘡治療體會：（1）癥候雖繁雜，病機(jī)則穩(wěn)定.紅斑狼瘡因其損害眾多器官組織，所以臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜多變.盡管其臨床表現(xiàn)千差萬別，但是其病理機(jī)制是穩(wěn)定的，不同的臨床表現(xiàn)只是同一病理機(jī)制作用于不同的組織器官，進(jìn)而導(dǎo)致不同組織器官產(chǎn)生不同的病理解剖和病理生理改變造成的.這一疾病本質(zhì)古人是不了解的，所以才使診斷辨證完全隨臨床表現(xiàn)的變化而變化.這種辨證診斷認(rèn)識有一定的合理性，然而其局限性也是存在的.因?yàn)榘岩粋€統(tǒng)一的疾病分為互相缺少緊密聯(lián)系的證候類型，難免有過分追逐表面現(xiàn)象，使診斷偏離疾病本質(zhì)的弊端.筆者早年也曾按常規(guī)辨證施以不同方藥，但是效果并不理想.后來以家傳瑤醫(yī)藥驗(yàn)方，瑤寶狼瘡平1號方為不變基礎(chǔ)方，制成膠囊劑.在此基礎(chǔ)上隨證加減變化配以靈活性的飲液，如此才收到了較理想滿意的效果.根據(jù)實(shí)驗(yàn)經(jīng)驗(yàn)，筆者悟出：為有效指導(dǎo)治療，診斷認(rèn)識必須把握穩(wěn)定病機(jī)，兼顧多變癥狀.根據(jù)經(jīng)驗(yàn)方藥作用性能，可以初步認(rèn)為，多變的是各種寒熱虛實(shí)癥狀，不變的是毒邪和血瘀病機(jī).臨證時(shí)謹(jǐn)守病機(jī)，旁及癥狀去遣方用藥才能收到實(shí)效.（2）治證宜靈活，治病需規(guī)范.就紅斑狼瘡而言，它的證候有多種類型，按辨證論治原則要求，需處以不同的治法和方藥.實(shí)踐證明，不同的疾病雖然可出現(xiàn)同種證候類型，但是同一種方藥對不同疾病的同一證候類型的效果是不一樣的.紅斑狼瘡的證候表現(xiàn)是受紅斑狼瘡的病因病理支配的，不能改變這種病因病理的方藥，不論其如何對證合理，也不會有理想效果.這說明“病”比“證”更為根本，也更為重要.這并未否定辨證論治原則，只是指出了它的局限性.我贊成近年來倡導(dǎo)的辨證與辨病結(jié)合的主張，進(jìn)而體悟到還要治證和治病相結(jié)合，再進(jìn)而主張以治病為本、為主，以治證為標(biāo)、為輔.對紅斑狼瘡而言，自身免疫損害這一病理是穩(wěn)定的，所以針對這一穩(wěn)定病理環(huán)節(jié)的治法方藥就應(yīng)該規(guī)范.而其臨床證候表現(xiàn)多變，針對證候變化的治法方藥可以相對靈活.根據(jù)這一思路，臨床總以解毒祛瘀為不變的治法，針對證候變化的治療法則隨時(shí)調(diào)整，或兼以清熱，或兼以祛風(fēng)、滋陰、通痹、利水等等.（3）主藥需定位，配藥需變通.瑤醫(yī)治病十分強(qiáng)調(diào)理、法、方、藥的統(tǒng)一和協(xié)調(diào)，關(guān)于紅斑狼瘡的治療，筆者認(rèn)為其證候雖繁雜，病機(jī)卻是穩(wěn)定的.在治療原則上，治證雖然靈活，治病卻要規(guī)范.在這種理法認(rèn)識和論證基礎(chǔ)上，相對應(yīng)的遣方用藥就必然有與之相應(yīng)的處理準(zhǔn)則.多年臨床實(shí)踐使我確信，治療紅斑狼瘡，其用藥處方不可以隨證候差別變化而隨意靈活.既然病機(jī)穩(wěn)定，治療又以治病為本為主，處方用藥也就需要相對的穩(wěn)定性和規(guī)范性.在實(shí)際用藥過程中，我多年一直堅(jiān)持這樣一個原則：即針對不變病機(jī)的藥物為君臣藥，這部分藥物均具有較強(qiáng)的解毒祛瘀功能.這部分藥物不論任何證候類型的紅斑狼瘡，都必須不變地應(yīng)用，以直指毒邪血瘀這一核心病機(jī).而兼顧證候表現(xiàn)的藥物則可以隨證候不同而有所變化.紅斑狼瘡患者的飲食調(diào)配　　紅斑狼瘡病人的飲食調(diào)配可結(jié)合臨床辨證中虛實(shí)寒熱及以上食物的屬性進(jìn)行，對癥選用，還可根據(jù)現(xiàn)代研究中的人體代謝所需物質(zhì)進(jìn)行調(diào)配食物，如紅斑狼瘡患者50%以上有明顯的腎臟損害，蛋白質(zhì)常常從尿中大量丟失造成低蛋白血癥、水腫，引起身體的很多病理變化，因此必須及時(shí)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì).補(bǔ)充的蛋白質(zhì)要以動物性優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)為主，如牛奶、雞蛋、瘦肉等.食物量要適當(dāng)，瘦肉每天每人不超過100克，雞蛋不超過2個，如果食入量過多，病人不但不能完全吸收，還增加腎臟負(fù)擔(dān).腎病尿蛋白陽性患者，最好少食或不食用豆類及豆制品.　　從臨床看，紅斑狼瘡患者能量代謝發(fā)生障礙，在形成低蛋白血癥的同時(shí)，有的還形成高脂血癥，特別是當(dāng)患者伴有發(fā)熱時(shí)，消化功能降低，故宜多吃清淡容易消化的食物，不宜多食富含脂肪的大魚大肉.　　侵害腎臟的病人，大多伴隨水腫，在單采用激素治療時(shí)，又會導(dǎo)致水鈉潴留，因此要限制病人的食鹽攝入量，給予低鹽飲食，以免水腫癥狀加重.　　激素是治療紅斑狼瘡的首選藥物，在紅斑狼瘡患者長期使用激素后，使糖代謝功能發(fā)生紊亂，嚴(yán)重者可形成糖尿病.所以在長期大量使用激素的患者中，提倡少食高糖食物，限制糖的攝入量，是十分必要的.　　紅斑狼瘡的病理基礎(chǔ)是全身性血管炎，此時(shí)血管的通透性增加，出現(xiàn)內(nèi)臟器官的炎癥表現(xiàn)或出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，因此要多吃含有維生素C的食物.長期服用激素治療的患者，可引起鈣磷代謝紊亂，骨鈣丟失，造成骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者可造成骨壞死，因此平時(shí)除常規(guī)服用補(bǔ)鈣劑以外，還應(yīng)多吃一些含鈣食物等.