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硬皮癥是一種罕見的結(jié)締組織疾病，病因尚不明確，可能與遺傳、免疫、環(huán)境等因素有關(guān)。治療方法包括藥物治療、物理治療等?；颊咭⒁馊粘Ｗo(hù)理，定期復(fù)查。 1.病因：遺傳因素可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)；自身免疫異?？赡軐?dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊自身組織；環(huán)境因素如長(zhǎng)期接觸化學(xué)物質(zhì)、病毒感染等也可能誘發(fā)。 2.癥狀：皮膚逐漸變硬、增厚，可能伴有疼痛、瘙癢，嚴(yán)重時(shí)會(huì)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)和內(nèi)臟功能。 3.診斷：通過臨床表現(xiàn)、血液檢查、皮膚活檢等綜合判斷。 4.治療：藥物治療如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等；物理治療如光療、水療。 5.日常護(hù)理：注意保暖，避免外傷，保持皮膚清潔，均衡飲食。 6.定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)病情變化，調(diào)整治療方案。 硬皮癥雖然治療有一定難度，但早期診斷、規(guī)范治療和良好的護(hù)理能有效控制病情，提高生活質(zhì)量?；颊咭獦淞⑿判模e極配合治療。

硬皮癥的發(fā)病原理仍然不甚清楚，但可觀察到體內(nèi)有不正常的纖維化反應(yīng)及血管壁增厚所導(dǎo)致的血管腔狹窄現(xiàn)象.病人最常見的癥狀包括：出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象（即在干冷天氣時(shí)，肢體末端會(huì)變得蒼白，而當(dāng)血管重新暢通時(shí)反而會(huì)變紅）及皮膚變硬，增厚.腸胃道：包括吞咽困難，胃酸逆流，腸蠕動(dòng)變低等.肺臟：間質(zhì)性肺臟纖維化及肺動(dòng)脈高壓，是目前全身性硬化癥最常見的死因.腎臟：最嚴(yán)重的是腎性高血壓危象，指因血管的病變?cè)斐赏话l(fā)性的高血壓，并導(dǎo)致腎功能快速變壞，視網(wǎng)膜病變，毛細(xì)血管性溶血及高血壓腦病變等.心臟：少數(shù)可以有心率不整，心衰竭，心包膜炎等.肌肉骨骼：全身關(guān)節(jié)痛和晨間僵硬是典型的癥狀.惡性腫瘤：硬皮癥的患者罹患肺部腫瘤的機(jī)率較一般人為高.在治療方面：皮膚：天冷時(shí)保暖是非常重要的，應(yīng)避免使用血管收縮劑，可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流.至于皮膚的增殖，變厚，目前并無(wú)藥物有足夠的療效.肺臟：肺纖維化屬于不可逆的變化，早期治療可能提高治療的希望，Cyclophosphamide的治療試驗(yàn)仍在進(jìn)行中.靜脈注射血管擴(kuò)張劑可短暫舒緩肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重的患者可考慮肺臟移植.腎危象：有少數(shù)患者需要短暫或長(zhǎng)期的透析治療.硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心，肺，腎，消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病，但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.硬皮病屬于中醫(yī)之“皮痹”，“肌痹”之范疇，其病因主要是由于素體陽(yáng)氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風(fēng)寒諸邪浸淫肌膚，凝結(jié)腠理，痹阻不通，導(dǎo)致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養(yǎng)，脈絡(luò)瘀阻，出現(xiàn)皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等癥狀.皮痹日久不愈，發(fā)生內(nèi)臟病變.該病病因，病機(jī)不明，可能與下列因素有關(guān)：1，遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高.2，學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑，硅，二氧化硅，環(huán)氧樹脂，L色氨酸，博萊霉素，噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化.3，免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體.說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān).4，結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多.5，細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子，表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子，血小板衍生生長(zhǎng)因子等.6，血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或閉塞.