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韋格納氏肉芽腫是一種自身免疫性疾病，主要累及小血管和小到中等血管。其治療方案包括藥物治療、免疫抑制治療、血漿置換等。常見藥物有糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、利妥昔單抗等。 1. 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松、甲潑尼龍等，具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用。 2. 環(huán)磷酰胺：是一種免疫抑制劑，能有效抑制免疫反應(yīng)。 3. 甲氨蝶呤：可調(diào)節(jié)免疫功能，控制病情進(jìn)展。 4. 硫唑嘌呤：有助于維持病情穩(wěn)定。 5. 利妥昔單抗：對部分患者有較好療效。 韋格納氏肉芽腫的治療需要根據(jù)患者的具體病情制定個(gè)體化方案，患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)律治療，并定期復(fù)查，監(jiān)測病情變化。

治療可分為3期,即誘導(dǎo)緩解,維持緩解以及控制復(fù)發(fā).循證醫(yī)學(xué)(EBM)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺(CYC)聯(lián)合治療有顯著療效,特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者,應(yīng)作為首選治療方案.目前認(rèn)為未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫患者的預(yù)后很差,90%以上的患者在兩年內(nèi)死亡,死因通常是呼吸衰竭或／和腎功能衰竭.1,糖皮質(zhì)激素：活動(dòng)期用潑尼松1.0-1.5mg/kg/d.用4～6周,病情緩解后減量并以小劑量維持.對嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血,進(jìn)行性腎功能衰竭,可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0g/d?3天,第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根據(jù)病情逐漸減量.2,免疫抑制劑（1）環(huán)磷酰胺：通常給予口服CYC1-3mg/kg/d,也可用CYC200mg,隔日一次.對病情平穩(wěn)的患者可用1mg/kg/d維持.對嚴(yán)重病例給予CYC1.0g沖擊治療,每3~4周一次,同時(shí)給予每天口服CYC100mg.CYC是治療本病的基本藥物,可使用一年或數(shù)年,撤藥后患者能長期緩解.用藥期間注意觀察不良反應(yīng),如骨髓抑制,繼發(fā)感染等.循證醫(yī)學(xué)顯示,CYC能顯著地改善韋格納肉芽腫患者的生存期,但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展.（2）硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥,有抗炎和免疫抑制雙重作用,有時(shí)可替代CYC.一般用量為2~2.5mg/kg/d,總量不超過200mg/d.,但需根據(jù)病情及個(gè)體差異而定,用藥期間應(yīng)監(jiān)測不良反應(yīng).如CYC不能控制病情,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤.（3）甲氨蝶呤(MTX)：MTX一般用量為10~25mg,一周一次,口服,肌注或靜注療效相同,如CYC不能控制可合并使用之.（4）環(huán)孢霉素：作用機(jī)理為抑制IL-2合成,抑制T淋巴細(xì)胞的激活.優(yōu)點(diǎn)為無骨髓抑制作用.但免疫抑制作用也較弱.常用劑量為3~5mg/kg/d.（5）霉酚酸酯：初始用量1.5g/d,分3次口服,維持3月,維持劑量1.0g/d,分2~3次口服,維持6~9月.（6）丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）與補(bǔ)體和細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)相互作用,提供抗獨(dú)特型（anti-idiotypic）抗體作用于T,B細(xì)胞.大劑量丙球還具有廣譜抗病毒,細(xì)菌及中和循環(huán)性抗體的作用.一般與激素及其他免疫抑制劑合用,劑量為300~400mg/kg/d,連用5~7天.

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