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先天性直腸肛門畸形是一種先天性的消化道發(fā)育畸形，治療方法包括手術(shù)矯正、術(shù)后護(hù)理、康復(fù)訓(xùn)練、心理支持以及定期復(fù)查等。 1.手術(shù)矯正：根據(jù)畸形的類型和嚴(yán)重程度，選擇合適的手術(shù)方式，如會(huì)陰肛門成形術(shù)、后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)等。 2.術(shù)后護(hù)理：保持傷口清潔，預(yù)防感染，注意飲食調(diào)整，保證營(yíng)養(yǎng)供給。 3.康復(fù)訓(xùn)練：進(jìn)行排便功能訓(xùn)練，以改善排便控制能力。 4.心理支持：幫助患者及其家屬克服心理障礙，增強(qiáng)治療信心。 5.定期復(fù)查：監(jiān)測(cè)恢復(fù)情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。 先天性直腸肛門畸形的治療需要綜合多種方法，患者和家屬應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療方案，以提高治療效果和生活質(zhì)量。

先天性直腸肛門發(fā)育畸形非常多見，并且類型眾多，直腸盲端和瘺管的位置各異。其發(fā)病率在新生兒中為1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性約占50％，女性占20％。各種瘺管的發(fā)生率在女性為90％，男性為70％。合并其它先天性畸形的發(fā)生率約有30～50％，且常為多發(fā)性畸形。有家族史者少見，僅1％。有遺傳性，但遺傳方式尚無(wú)定論。肛管直腸閉鎖或合并有細(xì)小瘺管，排便困難，均應(yīng)在生后立即手術(shù)。治療根據(jù)直腸肛管畸形的類型不同，治療方法亦不同，但都必須手術(shù)治療。肛管直腸閉鎖則應(yīng)在出生后立即手術(shù)。低位畸形手術(shù)較為簡(jiǎn)單，多經(jīng)會(huì)陰入路可完成手術(shù)。單純肛膜閉鎖，僅需切除肛膜，直腸粘膜與肛門皮膚縫合。肛管閉鎖可游離直腸盲端，經(jīng)肛門拖出，與肛門皮膚縫合，行肛管成形術(shù)。高位畸形需經(jīng)腹、會(huì)陰部或后矢狀切口入路行肛管直腸成形術(shù)。

外科治療的目的是重建具有正?？刂乒δ艿呐疟愀亻T，方法和時(shí)間的選擇，根據(jù)各種不同的類型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術(shù)后排便控制功能，拖出的直腸必須通過(guò)恥骨直腸肌環(huán)，為了更好地識(shí)別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經(jīng)骶尾路肛門成形術(shù)或經(jīng)骶腹會(huì)陰肛門成形術(shù)。手術(shù)時(shí)盡可能減少盆腔神經(jīng)的損傷以增進(jìn)感覺(jué)，拖下的直腸必須血供良好，無(wú)張力地到達(dá)會(huì)陰，縫合時(shí)使皮膚卷入肛內(nèi)以防止黏膜脫垂等，這些都是要點(diǎn)，手術(shù)者有無(wú)此種概念，將決定預(yù)后是否良好?，F(xiàn)今多數(shù)醫(yī)師主張不適合會(huì)陰肛門成形術(shù)者，生后均先行暫時(shí)性結(jié)腸造瘺術(shù)，待至6～10個(gè)月時(shí)施行肛門成形術(shù)，術(shù)后3個(gè)月關(guān)閉造瘺。

先天性直腸肛門畸形多見，并且類型眾多，直腸盲端和瘺管的位置各異。其發(fā)病率在新生兒中為1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性約占50%，女性占20%。各種瘺管的發(fā)生率在女性為90%，男性為70%。合并其他先天性畸形的發(fā)生率有30～50%，且常為多發(fā)性畸形。有家族史者少見，僅1%。有遺傳性，但遺傳方式尚無(wú)定論。