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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，病因尚不明確。癥狀多樣，包括乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。 1. 病因：可能與遺傳、環(huán)境、免疫等因素有關(guān)。 2. 癥狀： 乏力：常為早期表現(xiàn)，易被忽視。 皮膚瘙癢：多為持續(xù)性，影響生活質(zhì)量。 黃疸：皮膚和鞏膜發(fā)黃。 肝脾腫大：腹部可觸及腫大的肝臟和脾臟。 其他：如骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等。 3. 檢查：包括肝功能檢查、自身抗體檢測、肝臟超聲等。 4. 治療： 藥物治療：常用熊去氧膽酸、布地奈德、奧貝膽酸等。 對癥治療：如止癢、補充維生素等。 肝移植：終末期的有效治療手段。 5. 生活注意：避免飲酒、過度勞累，均衡飲食，定期復(fù)查。 原發(fā)性膽汁性肝硬化需要早發(fā)現(xiàn)、早治療，患者應(yīng)積極配合醫(yī)生，改善生活方式，以延緩病情進展，提高生活質(zhì)量。

本病為原因不明,慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關(guān).目前尚缺乏有效的治療方法,對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：(1)預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；(2)處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；(3)如有可能,實施對原發(fā)疾病的治療,但應(yīng)注意藥物的副作用.伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植口干眼干伴四肢發(fā)白發(fā)紫半年排除干燥綜合征了嗎?建議完善檢查祝您安康

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女，女性發(fā)病約占８０－９０％。臨床表現(xiàn)1.皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；2.疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；3.脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲癥，骨軟化、骨質(zhì)疏松、出血傾向；4.黃色瘤；5.肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血；6.晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦??；7.可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化－雷諾癥－皮指（趾）硬化和毛細血管綜合征（ＣＲＳＴ綜合征），慢性甲狀腺炎的相應(yīng)表現(xiàn)。診斷依據(jù)1.中年女性；2.明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大；3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；4.血清結(jié)合膽紅素膽汁酸增高；5.血清線粒體抗體陽性、ＩｇＭ增高、抗核抗體、抗ＤＮＡ抗體、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性；6.肝臟活組織病理學(xué)檢查可確診。治療原則1.低脂、高熱量、高蛋白飲食，補充脂溶性維生素和鈣劑；2.止癢治療；3.免疫治療；4.換血療法；5.肝臟移植。用藥原則1.皮膚瘙癢可選用爐甘石洗劑外用，抗組胺藥物、苯巴比妥、利福平、消膽胺等；2.針對疾病過程的治療包括：Ｄ－青霉胺、強的松、熊去氧膽酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、環(huán)孢菌素Ａ、秋水仙堿、硫唑嘌呤等。輔助檢查1.典型病例應(yīng)以檢查框限“Ａ”為主；2.疑難病例，與其他疾病鑒別有困難時，檢查專案應(yīng)包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。療效評價1.治愈：癥狀消失、全身情況改善、檢查指標恢復(fù)；2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕、瘙癢和黃疸基本消退，檢查指標接近正常；3.未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。專家提示原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：（１）預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；（２）處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；（３）如有可能，實施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。

什么叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，又稱肝內(nèi)梗阻性膽汁性肝硬化，是由于肝內(nèi)小膽管慢性進行性炎癥性破壞，伴匯管區(qū)炎癥及肝內(nèi)膽汁淤積，導(dǎo)致纖維化及肝硬化。本病多發(fā)生于中年婦女，病因不明。其主要臨床表現(xiàn)為慢性梗阻性黃疸和肝脾腫大；晚期可出現(xiàn)肝功能衰竭和門靜脈高壓征象。在病程早期即出現(xiàn)抗線粒體抗體（AMA）是本病的特點。PBC常與其他自身免疫性疾病同時存在。可能與以下因素有關(guān)：1．遺傳因素流行病學(xué)調(diào)查顯示，PBC有家族史及家庭聚集現(xiàn)象?；颊咧蠬LA-DR8陽性率顯著高于正常人群，表明個體對PBC的遺傳易感性。2．免疫因素（1）自身免疫反應(yīng)目前認為，PBC的發(fā)病是機體對肝內(nèi)小膽管的自身免疫反應(yīng)。患者血清中免疫球蛋白增高，尤以IgM增高為著，且可檢出多種自身抗體，其中以AMA陽性為本病的特征之一。此外，本病常與其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等同時存在，也提示與自身免疫有關(guān)。（2）移植物抗宿主反應(yīng)有人認為，母體與胎兒抗原結(jié)構(gòu)不完全符合的淋巴細胞通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，由于胎兒未成熟的免疫監(jiān)視機制不能對其識別

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發(fā)性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是alp和抗線粒體抗體。確診主要靠病理組織學(xué)檢查，在診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化時，應(yīng)與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發(fā)性膽汁性肝硬化治療的主要目的在于：（１）預(yù)防和治療頑固性膽汁郁積的并發(fā)癥；（２）處理代償期肝硬化的各種表現(xiàn)；（３）如有可能，實施對疾病過程的治療，但應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和（或）生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植。