小兒急性間歇性卟啉病是什么及如何應(yīng)對(duì)
請(qǐng)問大家小兒急性間歇性卟啉病是什么?得了小兒急性間歇性卟啉病怎么辦
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張建國(guó) 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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小兒急性間歇性卟啉病是一種罕見的代謝性疾病,由于血紅素合成途徑中的酶活性缺陷導(dǎo)致。主要表現(xiàn)為腹痛、神經(jīng)精神癥狀等。治療包括避免誘因、藥物治療、支持治療等。 1.疾病原理:卟啉代謝異常,導(dǎo)致卟啉前體在體內(nèi)蓄積,引起一系列癥狀。 2.癥狀表現(xiàn):腹痛是常見癥狀,還可能有神經(jīng)精神癥狀,如肢體疼痛、麻木、抽搐等。 3.診斷方法:通過檢測(cè)尿液、血液中的卟啉及其前體,結(jié)合癥狀和家族史診斷。 4.治療藥物:可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素、氯丙嗪等。 5.日常注意:避免誘因,如飲酒、使用某些藥物、饑餓等。 6.支持治療:腹痛嚴(yán)重時(shí)給予止痛,有精神癥狀時(shí)進(jìn)行相應(yīng)治療。 小兒急性間歇性卟啉病雖然罕見,但通過規(guī)范治療和預(yù)防誘因,可有效控制癥狀,提高患兒生活質(zhì)量。
2025-01-20 12:31
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回答1
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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醫(yī)生說到氯丙嗪對(duì)減輕患者的腹痛以及緩解患者的神經(jīng)精神癥狀是很有效果的。但是大多數(shù)醫(yī)生都會(huì)用到另一種藥物,丙氯拉嗪。這是因?yàn)楹笳弑惹罢叩寞熜Ц鼮槊黠@。要是疼得異常嚴(yán)重的話,這個(gè)時(shí)候就要用阿司匹林來止痛了。
2016-02-17 17:01
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