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小兒急性間歇性卟啉病是什么及如何應對

請問大家小兒急性間歇性卟啉病是什么?得了小兒急性間歇性卟啉病怎么辦

  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    張建國 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    中醫(yī)科

    小兒急性間歇性卟啉病是一種罕見的代謝性疾病,由于血紅素合成途徑中的酶活性缺陷導致。主要表現(xiàn)為腹痛、神經(jīng)精神癥狀等。治療包括避免誘因、藥物治療、支持治療等。 1.疾病原理:卟啉代謝異常,導致卟啉前體在體內(nèi)蓄積,引起一系列癥狀。 2.癥狀表現(xiàn):腹痛是常見癥狀,還可能有神經(jīng)精神癥狀,如肢體疼痛、麻木、抽搐等。 3.診斷方法:通過檢測尿液、血液中的卟啉及其前體,結(jié)合癥狀和家族史診斷。 4.治療藥物:可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素、氯丙嗪等。 5.日常注意:避免誘因,如飲酒、使用某些藥物、饑餓等。 6.支持治療:腹痛嚴重時給予止痛,有精神癥狀時進行相應治療。 小兒急性間歇性卟啉病雖然罕見,但通過規(guī)范治療和預防誘因,可有效控制癥狀,提高患兒生活質(zhì)量。

    2025-01-20 12:31
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    許宗彥 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    醫(yī)生說到氯丙嗪對減輕患者的腹痛以及緩解患者的神經(jīng)精神癥狀是很有效果的。但是大多數(shù)醫(yī)生都會用到另一種藥物,丙氯拉嗪。這是因為后者比前者的療效更為明顯。要是疼得異常嚴重的話,這個時候就要用阿司匹林來止痛了。

    2016-02-17 17:01
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