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新生兒先天性膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的膽道疾病，成因復(fù)雜，包括胚胎發(fā)育異常、病毒感染、遺傳因素、免疫因素和膽管炎癥等。 1.胚胎發(fā)育異常：在胚胎發(fā)育過程中，膽管系統(tǒng)的形成出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致膽道閉鎖。 2.病毒感染：某些病毒如巨細(xì)胞病毒、輪狀病毒等感染，可能影響膽管發(fā)育。 3.遺傳因素：部分患兒存在基因突變或家族遺傳傾向。 4.免疫因素：免疫系統(tǒng)異常攻擊膽管，造成膽管損傷和閉鎖。 5.膽管炎癥：膽管長(zhǎng)期慢性炎癥，引起膽管結(jié)構(gòu)和功能改變。 總之，新生兒先天性膽道閉鎖是多種因素綜合作用的結(jié)果。目前治療方法主要包括手術(shù)和肝移植。家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)孩子有相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)帶孩子到正規(guī)醫(yī)院的小兒外科或肝膽外科就診，以便盡早診斷和治療。

先天性膽道閉鎖的術(shù)后并發(fā)癥一、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張：隨著生存病例數(shù)增加，肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張例數(shù)也會(huì)增多。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、糞便顏色發(fā)白。

先天性膽道閉鎖的術(shù)后并發(fā)癥一、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張：隨著生存病例數(shù)增加，肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張例數(shù)也會(huì)增多。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、糞便顏色發(fā)白，通過B超和CT可做出診斷?！　」卜譃槿停?jiǎn)蝹€(gè)孤立囊腔與周圍沒有交通支的屬A型，孤立囊腫與周圍有交通支屬B型，多發(fā)性囊狀擴(kuò)張屬C型。A和B型可通過B超下經(jīng)皮囊腫穿刺置管引流或肝內(nèi)囊腫空腸吻合術(shù)而治愈，而C型此治療方法效果差，要考慮肝移植?！　∠忍煨阅懙篱]鎖的術(shù)后并發(fā)癥二、術(shù)后膽管炎：發(fā)生在術(shù)后1個(gè)月內(nèi)的膽管炎，稱早期膽管炎，危害最大。因?yàn)榇藭r(shí)膽管上皮未與腸黏膜上皮愈合，發(fā)生炎癥后原開放的膽管極易閉塞?；純罕憩F(xiàn)為不明原因的煩躁、拒食、腹脹，排出膽汁量減少，大便顏色變淡、發(fā)熱、黃疸加深，白細(xì)胞增加等。

膽道閉鎖首先引起肝臟改變，肝功能受損。晚期則因肝硬化，門靜脈高壓癥并發(fā)食管靜脈曲張，可發(fā)生破裂，出血。不少患兒有臍疝或腹股溝疝。術(shù)后并發(fā)癥常威脅生命，最常見為術(shù)后膽管炎，發(fā)生率在50%，甚至高達(dá)100%。其發(fā)病機(jī)理最可能是上行性感染，但敗血癥很少見。在發(fā)作時(shí)肝組織培養(yǎng)亦很少得到細(xì)菌生長(zhǎng)。有些學(xué)者認(rèn)為這是肝門吻合的結(jié)果，阻塞了肝門淋巴外流，致使容易感染而發(fā)生肝內(nèi)膽管炎。不幸的是每次發(fā)作加重肝臟損害，因而加速膽汁性肝硬化的進(jìn)程。術(shù)后第1年較易發(fā)生，以后逐漸減少，每年4～5次至2～3次。應(yīng)用氨基糖甙類抗生素10～14天，可退熱，膽流恢復(fù)，常在第1年內(nèi)預(yù)防性聯(lián)用抗生素和利膽藥。另一重要并發(fā)癥是吻合部位的纖維組織增生，結(jié)果膽汁停止，再次手術(shù)恢復(fù)膽汁流通的希望是25%。此外，肝內(nèi)纖維化繼續(xù)發(fā)展，結(jié)果是肝硬化，有些病例進(jìn)展為門脈高壓、脾機(jī)能亢進(jìn)和食管靜脈曲張。