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小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種罕見(jiàn)的血液疾病，治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、補(bǔ)體抑制劑、促造血藥物、抗凝藥物等。 1.糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，具有抗炎和免疫抑制作用，可減輕溶血癥狀。 2.免疫抑制劑：像環(huán)孢素，能調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，減少對(duì)自身細(xì)胞的攻擊。 3.補(bǔ)體抑制劑：例如依庫(kù)珠單抗，可抑制補(bǔ)體系統(tǒng)的激活，降低溶血風(fēng)險(xiǎn)。 4.促造血藥物：如雄激素類(lèi)藥物，促進(jìn)造血細(xì)胞的生成。 5.抗凝藥物：比如華法林，預(yù)防血栓形成。 小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的治療需要綜合考慮病情，選擇合適的藥物。藥物治療應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，家長(zhǎng)要密切關(guān)注孩子的癥狀變化，定期帶孩子復(fù)查，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。

治療尚無(wú)特效治療部分病人可有一段時(shí)間全無(wú)癥狀這段時(shí)間內(nèi)不需要治療但應(yīng)注意避免過(guò)敏服凹暗鞍啄虻姆⒆　　1.溶血的治療在急性溶血發(fā)作時(shí)用潑尼松1～2mg/(kg·d)治療可減輕溶血至少需服藥2周以上療效出現(xiàn)后可給小劑量0.3～0.5mg/(kg·d)維持維生素E有穩(wěn)定紅細(xì)胞膜和防止溶血作用每天肌注100mg或口服100mg/次3次/d經(jīng)3～4周后溶血現(xiàn)象減輕紅細(xì)胞和血紅蛋白增高　　2.貧血的治療　　(1)輸血：貧血明顯者可輸血但不宜輸全血這是因?yàn)槿械陌准?xì)胞能激活補(bǔ)體促進(jìn)溶血此外血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞輸入紅細(xì)胞不僅可糾正貧血而且還可間接抑制造血使骨髓減少產(chǎn)生補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞從而減輕溶血　　(2)雄激素的使用：有刺激紅細(xì)胞生成作用可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮)劑量為1～2mg/(kg·d)產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10～30mg/d)也可用丙酸睪酮但在治療前和治療中應(yīng)檢查肝功能本病可能有肝功能損害應(yīng)予注意　

小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的癥狀:血紅蛋白尿尿色醬紅或呈醬油色腹痛寒戰(zhàn)黃疸貧血缺鐵性貧血頭痛起病緩慢，首發(fā)癥狀為輕重不等的貧血，多數(shù)病人有血紅蛋白尿，其尿呈醬油色或棕色，但有25%病人在病程中始終無(wú)血紅蛋白尿，血紅蛋白尿多在夜間睡眠后發(fā)生，清晨睡醒時(shí)較重，下午較輕，白天睡眠也可致發(fā)作，發(fā)作時(shí)常伴有寒戰(zhàn)，發(fā)熱，頭痛，腹痛，腰痛等癥狀，血紅蛋白尿的發(fā)作情況差別很大，有的僅偶然發(fā)作，有的發(fā)作頻繁，并常伴有黃疸，發(fā)作的誘因以感染為多見(jiàn)，藥物，輸血反應(yīng)，疲勞和手術(shù)等均可誘發(fā)，溶血的量與許多因素有關(guān)：1.異?？寺〉拇笮⊙貉h(huán)中補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞的所占比率差異很大，1%～90%，這些細(xì)胞都有發(fā)生溶血的危險(xiǎn)。2.紅細(xì)胞的異常程度差異也很大，這與細(xì)胞膜表面補(bǔ)體防御蛋白的含量差異較大有關(guān)。3.補(bǔ)體活化的程度感染，輸血反應(yīng)等均可引起補(bǔ)體活化，特征性的睡眠性溶血可能是由于內(nèi)毒素經(jīng)腸道吸收而致補(bǔ)體活化有關(guān)，長(zhǎng)期血紅蛋白尿可引起腎內(nèi)含鐵血黃素沉著，而致含鐵血黃素尿，長(zhǎng)期的血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿又可使體內(nèi)鐵丟失，而致缺鐵性貧血，有些病人由于血小板的減少及其功能異常，而有出血傾向，如齒齦出血，鼻出血和皮膚出血等，血紅蛋白尿頻繁發(fā)作者，由于長(zhǎng)期紅細(xì)胞破壞過(guò)多或輸血過(guò)多可致輕度黃疸或皮膚色素沉著，肝脾常輕度腫大，有些病人在病程中可出現(xiàn)再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)，少數(shù)病人可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽』蚬撬枥w維化。

尚無(wú)特效治療。部分病人可有一段時(shí)間全無(wú)癥狀，這段時(shí)間內(nèi)不需要治療，但應(yīng)注意避免過(guò)勞和防治感染，禁服阿司匹林等藥物以減少血紅蛋白尿的發(fā)作。1.溶血的治療?在急性溶血發(fā)作時(shí)用潑尼松1～2mg/(kg?d)治療，可減輕溶血，至少需服藥2周以上，療效出現(xiàn)后可給小劑量0.3～0.5mg/(kg?d)維持維生素E有穩(wěn)定紅細(xì)胞膜和防止溶血作用火罐網(wǎng)每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，經(jīng)3～4周后溶血現(xiàn)象減輕、紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。2.貧血的治療(1)輸血：貧血明顯者可輸血但不宜輸全血，這是因?yàn)槿械陌准?xì)胞能激活補(bǔ)體，促進(jìn)溶血此外，血漿中的ABO凝集素也可能破壞病人的補(bǔ)體敏感紅細(xì)胞。一般可輸入經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，輸入紅細(xì)胞不僅可糾正貧血而且還可間接抑制造血，使骨髓減少產(chǎn)生補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞，從而減輕溶血。(2)雄激素的使用：有刺激紅細(xì)胞生成作用健康搜索，可用氟甲睪酮(氟羥甲基睪丸酮)，劑量為1～2mg/(kg?d)，產(chǎn)生療效后用小劑量維持(10～30mg/d)也可用丙酸睪酮，但在治療前和治療中應(yīng)檢查肝功能，本病可能有肝功能損害，應(yīng)予注意。(3)補(bǔ)鐵：如有缺鐵，可補(bǔ)鐵。但應(yīng)注意，鐵劑可誘發(fā)溶血，這可能與鐵劑刺激骨髓產(chǎn)生對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞而致溶血加速有關(guān)。補(bǔ)鐵宜用小劑量鐵劑健康搜索有人主張?jiān)诮o鐵劑治療前先輸血，以抑制紅細(xì)胞的生成，可防止溶血加重。3.骨髓移植有較好的療效為根治本病提供了新手段。目前正?在進(jìn)一步研究中4.基因治療隨著對(duì)PNH異?；虻恼J(rèn)識(shí)，使用基因治療PNH有可能成為?一種新的療法。目前處于研究階段。5.其他此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg靜脈滴注，有暫時(shí)減輕溶血作用。并發(fā)急性血栓形成時(shí)火罐網(wǎng)可用溶栓劑(如鏈激酶、尿激酶等)治療一旦轉(zhuǎn)安，可用肝素治療。之后，可用抗凝劑華法林衍生物或雙香豆素治療脾切除無(wú)效