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遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血。切脾手術(shù)是治療該病的重要方法之一，但也存在一定風(fēng)險和對身體的影響，如感染、血栓形成、免疫功能改變、術(shù)后出血、脾切除后兇險感染等。 1. 感染風(fēng)險：脾臟是重要的免疫器官，切除后機(jī)體抗感染能力下降，易發(fā)生呼吸道、泌尿系統(tǒng)等感染。 2. 血栓形成：脾臟切除后血小板數(shù)量可能會升高，增加血栓形成的風(fēng)險。 3. 免疫功能改變：影響體液免疫和細(xì)胞免疫，可能使對某些病原體的抵抗力減弱。 4. 術(shù)后出血：手術(shù)部位可能會有出血情況，嚴(yán)重時需再次手術(shù)止血。 5. 脾切除后兇險感染：雖然罕見，但病情兇險，可危及生命。 總體來說，切脾手術(shù)對于遺傳性球形細(xì)胞增多癥有較好的治療效果，但也存在一定風(fēng)險?；颊邞?yīng)在醫(yī)生充分評估病情和風(fēng)險后，謹(jǐn)慎選擇治療方案。

遺傳性球形細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜缺陷的溶血性貧血.臨床主要特征有球形細(xì)胞顯著增多,對低滲鹽液脆性增加,并有不同程度的黃疸和脾腫大.脾切除療效良好.在遺傳性溶血性貧血中發(fā)病率最高.脾切除對本病有顯著療效.持續(xù)多年的黃疸和貧血在手術(shù)后大都很快消失.而且脾切除手術(shù)很安全,不會對身體有不良影響.可以到中山醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液內(nèi)科確診手術(shù),注意不要過度勞累,放松身心.

疾病概述　　遺傳性球形細(xì)胞增多癥（hereditaryspherocytosis,HS）,是一種紅細(xì)胞膜缺陷的溶血性貧血.臨床主要特征有球形細(xì)胞顯著增多,對低滲鹽液脆性增加,并有不同程度的黃疸和脾腫大.脾切除療效良好.在遺傳性溶血性貧血中發(fā)病率最高.　　病因病理　　本癥患者的紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常是由不同的膜支架異常所引起.部份患者有膜的收縮蛋白缺乏,對蛋白水解酶極為敏感,可將變性的膜收縮蛋白降解為小***,從紅細(xì)胞膜上丟失,使膜表面積減少而變?yōu)榍蛐?膜收縮蛋白與蛋白區(qū)帶4.1結(jié)合能力減少30％左右,致使膜收縮蛋白與肌動蛋白結(jié)合能力明顯削弱.紅細(xì)胞蛋白質(zhì)激酶缺乏,使收縮蛋白的磷酸化減弱,影響變形性能.　　由于原發(fā)性膜缺陷,膜的被動性鈉鹽流入的通透性增加,水隨鈉鹽而進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),使凹盤形細(xì)胞表面積減少,逐漸變小而厚,接近于球形.為了保持細(xì)胞內(nèi)外鈉鹽濃度的正常比例,就需要產(chǎn)生更多的三磷酸腺苷（ATP）,以加速鈉的排出和鉀的攝入.所以球形細(xì)胞的糖酵解率往往較正常紅細(xì)胞增加20％～30％,以補(bǔ)償大量ATP的消耗.ATP的相對缺乏使膜上鈣-活性ATP酶受到抑制,鈣容易沉積在膜上.胞膜中肌動凝蛋白（actomyosin）由溶膠變?yōu)槟z,因而紅細(xì)胞膜變僵硬,喪失柔韌性.球形細(xì)胞的直徑雖然小于6μ左右,但由于細(xì)胞膜變形性和柔韌性減退而被阻留在脾索內(nèi),不能通過內(nèi)皮細(xì)胞間空隙（直徑僅為3μ左右）進(jìn)入脾竇.大量紅細(xì)胞在脾索內(nèi)滯留過程中,ATP及葡萄糖進(jìn)一步消耗,代謝缺陷更形加劇,終至破壞而溶解.　　臨床表現(xiàn)　　本癥大部分為常染色體顯性遺傳,極少數(shù)為常染色體隱性型.男女均可發(fā)病.常染色體顯性型特征為貧血,黃疸及脾腫大.根據(jù)疾病嚴(yán)重度分為以下三種：①輕型多見于兒童,約占全部病例的1／4,由于骨髓代償功能好,可無或僅有輕度貧血及脾腫大；②中間型約占全部病例2／3,多成年發(fā)病,有輕及中度貧血及脾腫大；③重型僅少數(shù)患者,貧血嚴(yán)重,常依賴輸血,生長遲緩,面部骨結(jié)構(gòu)改變類似海洋性貧血,偶爾或一年內(nèi)數(shù)次出現(xiàn)溶血性或再生障礙性危象.常染色體隱性遺傳者也多有顯著貧血及巨脾,頻發(fā)黃疸.溶血或再障危象常因感染,妊娠或情緒激動而誘發(fā),患者寒戰(zhàn),高熱,惡心嘔吐,急劇貧血,持續(xù)幾天或甚至1～2周.本癥患者較多見（約有50％）的并發(fā)癥是由于膽紅素排泄過多,在膽道內(nèi)沉淀而產(chǎn)生膽石癥,其次是發(fā)生于踝以上的腿部慢性潰瘍,常遷延不愈,但可經(jīng)脾切除而獲得痊愈.發(fā)育異?；蛑橇t鈍很罕見.　　化驗檢查　　除非有急性發(fā)作,貧血一般不重,但危象時血紅蛋白可低至3g/dl左右.部分紅細(xì)胞（20％～30％）直徑較小,但比正常厚,在涂片中顯得小而染色深,所以MCV輕度減少,MCHC增多.網(wǎng)織紅細(xì)胞經(jīng)常在5％～20％之間,而在急性溶血發(fā)作后可高達(dá)0～70％,血中伴有少數(shù)幼紅細(xì)胞.在低滲鹽液中紅細(xì)胞的滲透性脆性,隨球形紅細(xì)胞的增多而增強(qiáng).脆性試驗的曲線形態(tài)不一.當(dāng)有相當(dāng)數(shù)量的紅細(xì)胞呈球形時,大部分曲線移向正常曲線之右.如球形細(xì)胞不多,脆性試驗曲線仍可在正常范圍,但其尾端則在較高濃度的鹽水中.將患者紅細(xì)胞孵育24小時后,再進(jìn)行脆性試驗,即使極輕度患者,也可顯示滲透性脆性增加（圖20-8）.自體溶血試驗陽性,待加葡萄糖后可予糾正.骨髓多呈正常幼紅細(xì)胞增生象.血清總膽紅素在17.1～68.4μmol/L.當(dāng)再生障礙危象發(fā)生時；紅細(xì)胞數(shù)急劇下降,但網(wǎng)織紅細(xì)胞反而消失.血清總膽紅素不一定增加而反減少.骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞生成不良或甚至成熟停頓.少數(shù)病例可伴有白細(xì)胞及血小板減少.　　診斷和鑒別　　典型病例具有脾大,黃疸,貧血,球形細(xì)胞增多與紅細(xì)胞滲透脆性增加,診斷一般不難.家族調(diào)查可幫助確立診斷.紅細(xì)胞孵育后再進(jìn)行脆性試驗,有助于發(fā)現(xiàn)輕型病例.血片中球形細(xì)胞不多的病例,應(yīng)與自身免疫性溶血性相鑒別.　　治療　　脾切除對本病有顯著療效.持續(xù)多年的黃疸和貧血在手術(shù)后大都很快消失,但一定程度的球形細(xì)胞依然存在,紅細(xì)胞滲透性脆性仍然增高.癥狀較重或?qū)矣屑毙园l(fā)作；癥狀在幼年期出現(xiàn),即使病情較輕,為防止日后急性發(fā)作或并發(fā)癥起見,都應(yīng)考慮手術(shù)治療.在兒童期確立診斷,如無特殊必要,手術(shù)宜在6歲后進(jìn)行較為妥當(dāng).中年以上患者如癥狀輕微,僅注意一般衛(wèi)生保健和適當(dāng)?shù)纳钪贫燃纯?輸血療效并不持久,僅留作術(shù)前準(zhǔn)備和危象時應(yīng)用.開放分類：

是紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血,主要表現(xiàn)為貧血,黃疸,脾腫大,診斷依據(jù)是血液中球形紅細(xì)胞增多.這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病,每代都會有發(fā)病者,也就是所謂“常染色體顯性遺傳”.貧血,黃疸和脾大是HS患者最常見的臨床表現(xiàn),三者可同時存在也可單一發(fā)生.HS在任何年齡均可發(fā)病,臨床表現(xiàn)輕重不一,從無癥狀至危及生命的貧血25%的HS癥狀輕微,雖然有溶血但由于骨髓紅系代償性增生一般無貧血,無或輕度黃疸,無或輕度脾大這類患者僅在進(jìn)行家族調(diào)查或由于某種誘因加重紅細(xì)胞破壞時才被發(fā)現(xiàn).最常見的誘因為感染,持久的重體力活動也可加重溶血原因為運動增加脾臟血流量.大約2/3的HS具有輕或中度貧血,中度脾腫大和間歇性黃疸.極少數(shù)的HS患者可發(fā)生危及生命的溶血需要定期輸血,生長發(fā)育和骨骼發(fā)育也可受影響.若貧血輕微一般不引起癥狀但如其他慢性溶血性疾病,在疾病的任何階段均可發(fā)生各種造血危象如造血停止等.黃疸在新生兒期是最常見的臨床表現(xiàn).成人HS中30%～50%可追溯出在出生后第1周內(nèi)曾有黃疸病史.新生兒期以后黃疸大多很輕且呈間歇性發(fā)作,勞累,情緒波動,妊娠等可加重或誘發(fā)黃疸.治療遺傳性球形細(xì)胞增多癥的主要方法是脾切除.脾切除是使貧血發(fā)生完全和持久緩解的最有效療法.脾切除后,雖然紅細(xì)胞膜的缺陷和球形細(xì)胞增多均依然存在,滲透脆性也仍不正常,但過度溶血停止,紅細(xì)胞的生存時間接近正常,因之貧血消失.凡診斷明確的病例,除有手術(shù)禁忌癥之外,都宜作脾切除手術(shù).手術(shù)后貧血復(fù)發(fā)者極罕見.手術(shù)時間最好在7歲以后,但如果貧血特別嚴(yán)重,需要經(jīng)常輸血,并影響兒童發(fā)育者,可以考慮提前作手術(shù).脾切除手術(shù)之前,應(yīng)先作膽囊造影,了解膽囊中有無膽結(jié)石.脾切除手術(shù)時,再仔細(xì)探查膽囊.如發(fā)現(xiàn)結(jié)石,可同時作適當(dāng)?shù)耐饪铺幚?如果沒發(fā)現(xiàn)膽結(jié)石,則不必作膽囊切除.

遺傳性球形細(xì)胞增多癥,是一種紅細(xì)胞膜缺陷的溶血性貧血.臨床主要特征有球形細(xì)胞顯著增多,對低滲鹽液脆性增加,并有不同程度的黃疸和脾腫大脾切除對本病有顯著療效.持續(xù)多年的黃疸和貧血在手術(shù)后大都很快消失,但一定程度的球形細(xì)胞依然存在,紅細(xì)胞滲透性脆性仍然增高.建議周期性地到醫(yī)院做檢查,防止復(fù)發(fā)