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小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的癥狀多樣，包括皮疹、骨骼損害、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱等。 1.皮疹：常表現(xiàn)為脂溢性皮炎樣皮疹，多分布于頭皮、耳后、軀干等部位。 2.骨骼損害：可出現(xiàn)溶骨性破壞，導(dǎo)致局部疼痛、腫脹，易發(fā)生骨折。 3.淋巴結(jié)腫大：常見于頸部、腋窩、腹股溝等部位。 4.肝脾腫大：可引起肝功能異常、黃疸等。 5.發(fā)熱：多為不規(guī)則發(fā)熱，體溫波動較大。 6.其他：還可能有肺部受累，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難；眼部受累，影響視力等。 總之，小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的癥狀較為復(fù)雜，若孩子出現(xiàn)上述癥狀，家長應(yīng)及時帶孩子到正規(guī)醫(yī)院就診，進行相關(guān)檢查，以便早期診斷和治療。

臨床表現(xiàn):　　差異大，可呈局灶性或全身性變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周或長達數(shù)年，各亞型有相對特殊的臨床表現(xiàn)，但可出現(xiàn)過度型或重疊性表現(xiàn)?！　∫?勒-雷綜合征：最嚴重、也最多見，多于1歲以內(nèi)發(fā)病，見于3歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見。起病急而重，主要引起皮膚、內(nèi)臟器官損害?！　?.發(fā)熱：表現(xiàn)為發(fā)熱，熱型不規(guī)則，以周期性或持續(xù)性高熱多見，偶見稽留熱。　　2.皮疹：較特殊，主要分布于軀干、頸部、頭皮和發(fā)際，四肢少見。初起為淡紅色斑丘疹，直徑1～3mm，繼而呈出血性或濕疹樣、皮脂溢出樣皮疹，以后皮疹表面結(jié)痂、脫屑、脫痂后留有白斑或色素沉著。各期皮疹可同時存在，常成批發(fā)生，一批消退，一批又起，手觸摸時有粗糙感。　　3.肝脾：出疹同時伴肝、脾增大，疹退熱降，肝、脾亦縮小。重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少，粒細胞和血小板減少?！　?.肺部：常有輕咳，伴有呼吸道感染時，癥狀急劇加重，極易發(fā)生肺炎，出現(xiàn)喘憋和發(fā)紺，但肺部體征多不明顯，因系肺間質(zhì)性病變，可并發(fā)氣胸和皮下氣腫。呼吸衰竭是致死的主要原因?！　?.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶,導(dǎo)致膿毒血癥.口腔可出現(xiàn)乳牙松動，舌組織被侵犯時形成巨舌，頸部淋巴結(jié)腫大，常見耳溢膿,淋巴腺病?！　?.厭食、營養(yǎng)不良、腹瀉和進行性貧血。也可同時有溶骨性骨骼病變，但與其他2型相比，相對較少。若不治療常于6個月內(nèi)死亡。

韓-薛-柯綜合征：多發(fā)生于3～4歲小兒，本型病程遷延、病變新舊交替，最終多數(shù)病人恢復(fù)健康。病變?yōu)楣菗p害伴中度其他器官侵犯?！　?.顱骨損害：初起呈腫塊狀凸起，硬，有輕度壓痛。當(dāng)病變蝕穿顱骨外板后、腫物變軟、觸之有波動感，?？捎|及顱骨邊緣，壓痛不明顯，以后腫塊逐漸吸收、局部下凹，缺損大者可觸及腦，并隨脈搏跳動。　　2.眼球突出：多為單側(cè)，為眶骨破壞所致?！　?.尿崩癥：約50%的病人由垂體或下丘腦受累所致導(dǎo)致尿崩癥?！　★B骨缺損、突眼、尿崩癥是此型的三大特征。這三大特征可先后出現(xiàn)或在病程中只見其中之一或二。同時有三大特征稱為Hand-Schüller-Christian三聯(lián)癥?！　?.皮疹：呈孤立、稀疏的黃色丘疹，好發(fā)于頭皮和耳道。似半個小米?；螯S豆狀，突出在皮膚表面，若以玻片壓于其上，可見皮疹中央發(fā)黃。其后皮疹開始消退變軟、變淺，慢慢吸收?！　?.口腔癥狀:牙齦齒槽腫脹、發(fā)炎、呈現(xiàn)紅色松軟和增生狀，可出現(xiàn)牙松動或過早脫落?！　?.上呼吸道感染，肺部受累重者可見氣喘和發(fā)紺?！　?.此外病人常有低熱,輕度淋巴結(jié)腫大和肝、脾增大，貧血，中耳炎，乳突炎.