韓-薛-柯氏病有何癥狀及如何治療？
飲水量大，煩渴，左手不能抬起，左肩部腫大成包，哭鬧。左肩胛骨呈溶骨情破壞，見少許不規(guī)則骨質(zhì)影，左肱骨中上段及左鎖骨骨質(zhì)連續(xù)完整，未見明顯破壞；額骨右側(cè)可見片狀病損區(qū)；10月18日省人民醫(yī)院：CT檢查左肩胛骨及顱骨多發(fā)骨質(zhì)溶解，鞍上見小結(jié)節(jié)灶，下丘腦占位可能。MRI檢查報告：右側(cè)額、顳部（以額部為主）、眼眶外上部、右側(cè)乳突區(qū)及左側(cè)枕部異常信號病灶，CT片上述區(qū)域為大片骨質(zhì)缺損，結(jié)合下丘腦病灶及臨床上尿崩癥表現(xiàn)，考慮韓-薛-柯氏病。
-
回答3
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
韓-薛-柯氏病是一種較為罕見的疾病，癥狀多樣，治療方法也較為復(fù)雜，包括藥物治療、手術(shù)治療等。常見癥狀有骨骼損害、尿崩癥等，治療需綜合考慮患者情況。 1.癥狀表現(xiàn)： 骨骼病變：如左肩胛骨及顱骨的溶骨破壞，導致局部腫大、疼痛。 尿崩癥：表現(xiàn)為飲水量大、煩渴、多尿。 其他：可能出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕、肝脾腫大等。 2.疾病原理：病因尚不明確，可能與遺傳、免疫、感染等因素有關(guān)。 3.檢查方法： 影像學檢查：如 CT、MRI 等，有助于明確骨骼病變范圍。 實驗室檢查：檢測激素水平，如抗利尿激素等。 4.治療方法： 藥物治療：常用藥物有潑尼松、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等，以抑制炎癥和免疫反應(yīng)。 手術(shù)治療：對于嚴重的骨骼病變或局部壓迫，可能需要手術(shù)干預(yù)。 支持治療：補充水分和電解質(zhì)，維持水電解質(zhì)平衡。 5.預(yù)后情況：個體差異較大，早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。 韓-薛-柯氏病較為罕見，癥狀復(fù)雜，治療需個體化?；颊邞?yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進行治療和隨訪。
2025-02-10 10:06
-
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
-
目前尚無有效方法，有少數(shù)可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療，可改善癥狀，或應(yīng)用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內(nèi)注射。近年來采用腎上腺皮質(zhì)激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善癥狀，對發(fā)熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解，抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環(huán)磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯(lián)合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用于局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月后修復(fù)，出現(xiàn)尿崩的患兒，早期應(yīng)用頭部放療，可使癥狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續(xù);抗生素對控制繼發(fā)感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。
2016-03-02 13:20
-
-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產(chǎn)科
-
你好：小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征目前尚無有效方法有少數(shù)可自然緩解甚至自愈飲食方面可采用低脂與低膽固醇有尿崩癥者可用垂體后葉素治療可改善癥狀
2016-03-02 07:47
-
其他網(wǎng)友提過類似問題，你可能感興趣
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
你可能對下面的內(nèi)容感興趣
