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鼻咽部大 B 淋巴瘤的相關(guān)知識(shí)包括病因、分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)、治療原則及方法、預(yù)后等。 1.病因：感染因素如 EB 病毒感染；免疫功能異常；環(huán)境因素如化學(xué)毒物暴露；遺傳因素；某些自身免疫性疾病。 2.分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：通常根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、生長(zhǎng)方式和患者的臨床表現(xiàn)等進(jìn)行分級(jí)。 3.治療原則及方法：治療原則是以化療為主，結(jié)合放療和免疫治療。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿等。放療可用于局部控制。免疫治療如利妥昔單抗也常應(yīng)用。 4.預(yù)后：取決于多種因素，如疾病分期、治療反應(yīng)、患者一般狀況等。早期診斷和規(guī)范治療有助于改善預(yù)后。 總之，對(duì)于鼻咽部大 B 淋巴瘤，應(yīng)盡早診斷，采取綜合治療措施，并定期隨訪，以提高治療效果和生活質(zhì)量。

淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，發(fā)生部位最多見(jiàn)于軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少.臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)腫大等癥狀.最為常用的補(bǔ)救治療方案包括RICE(利妥昔單抗、異環(huán)磷酰胺、環(huán)磷酰胺和依托泊苷)或ESHAP(依托泊苷、順鉑、阿糖胞苷和甲潑尼龍)，在患者取得部分或完全緩解后，可進(jìn)行大劑量化療和自體干細(xì)胞移植.通常在干細(xì)胞采集前，對(duì)患者進(jìn)行利妥昔單抗治療，以進(jìn)行體內(nèi)凈化.如患者對(duì)補(bǔ)救化療敏感，大劑量化療和自體干細(xì)胞移植一般可使45%~50%的患者長(zhǎng)期無(wú)病生存.如患者在復(fù)發(fā)后沒(méi)有合適的移植捐贈(zèng)者，可對(duì)患者進(jìn)行化療聯(lián)合利妥昔單抗、放射及免疫治療或試驗(yàn)藥物等其他方案的治療.

[病因?qū)W]淋巴瘤的病因和發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明.病毒病因?qū)W說(shuō)頗受重視.如：Epstein-Barr（EB）病毒，這類(lèi)DNA皰疹型病毒可引起人類(lèi)B淋巴細(xì)胞惡變而致伯基特淋巴瘤.霍奇金淋巴瘤也被認(rèn)為是一種可能和EB病毒感染有關(guān)疾病.另外，兔疫功能低下與淋巴瘤的易感性有關(guān)，遺傳性免疫缺陷者如毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)、Wiscott-Aldrich綜合征遺傳性丙種球蛋白缺乏癥等患者的淋巴瘤發(fā)病率顯著增加，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也有并發(fā)淋巴瘤者.上述現(xiàn)象提示了淋巴瘤發(fā)生的可能病因.由于持續(xù)或反復(fù)的自身抗原刺激，或異體器官移植的存在，或免疫缺陷患者反復(fù)感染，免疫細(xì)胞發(fā)生增殖反應(yīng).遺傳性或獲得性免疫障礙，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞的缺失或功能障礙.淋巴細(xì)胞對(duì)抗原刺激的增殖反應(yīng)缺少自身調(diào)節(jié)控制，最終出現(xiàn)無(wú)限增殖，導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生.[中醫(yī)病機(jī)]中醫(yī)學(xué)認(rèn)為惡性淋巴瘤與外邪侵襲、7情內(nèi)傷、正氣內(nèi)虛有關(guān).惡性淋巴瘤的病因以正氣內(nèi)虛、臟腑功能失調(diào)為本，外感4時(shí)不正之氣、6淫之邪為誘因.《陰疽治法篇》指出：“夫色之不明而散漫者，乃氣血兩虛也，患之不痛而平塌者，毒痰凝結(jié)也.”說(shuō)明此病之發(fā)生與臟腑虧損、氣血虛弱、陽(yáng)氣衰耗、痰毒凝結(jié)、氣滯血瘀有密切關(guān)系.其演變規(guī)律為肺脾氣化失調(diào)或先天稟賦不足，以致風(fēng)寒邪毒乘虛侵入，由表入里；或飲食不節(jié)，日久損傷脾胃，以致寒凝氣滯，水液失于輸布，聚濕為痰，寒痰之氣凝結(jié)，外阻肌膚脈絡(luò)，內(nèi)傷臟腑；或因憂思惱怒，日久不解，肝郁血結(jié)，化火灼津生痰，痰火熱毒痹阻于少陽(yáng)、陽(yáng)明之脈絡(luò).本病初期多見(jiàn)頸側(cè)、腋下等處淺表淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，無(wú)痛，質(zhì)硬，乃為風(fēng)寒痰毒痹阻脈絡(luò)之證候，或逐漸見(jiàn)淋巴結(jié)融合、粘連等痰毒化火之證候；若邪毒深入臟腑則見(jiàn)咳喘氣逆、腹痛、腹塊等疾瘀熱毒入里，損及肺脾肝胃之證候，或兼見(jiàn)骨痛、肢腫、肌膚結(jié)塊等邪毒侵犯肌膚、骨骼之證候.亦有壯熱不退，甚則神昏譫語(yǔ)，鼻齒衄血及內(nèi)臟出血等熱毒燔灼營(yíng)血，內(nèi)陷心包，耗乏氣血之危候.晚期多為痰火邪毒浸淫臟腑，或濕熱蘊(yùn)毒傷伐脾腎，氣血虧損或肝腎不足，氣陰兩虧，并常為虛實(shí)夾雜，寒熱并見(jiàn).關(guān)于病因病機(jī)，總體上有4個(gè)論述：一是痰毒發(fā)病學(xué)說(shuō)風(fēng)寒痰毒是最基本的病因.古代中醫(yī)將發(fā)生在頭面部及體表部的腫塊均認(rèn)為是痰凝所致.本病多因風(fēng)寒邪毒首先犯肺，肺失治節(jié)或脾胃素虛，寒凝陽(yáng)遏或腎陽(yáng)虛衰，氣化失司，以致水液失于輸布.由肺脾腎3臟功能失調(diào)，水濕停聚力痰，這些痰可以流注全身，無(wú)處不到，痰凝成核成塊，結(jié)于一體，則形成皮膚或皮下腫塊.許多無(wú)名腫塊，不痛不癢，長(zhǎng)時(shí)難消，逐漸增大增多，中醫(yī)認(rèn)為均由寒凝邪毒結(jié)滯為痰核.臨床上常用化痰散結(jié)之方法治療，但化痰散結(jié)法常與其他方法并用.如溫化痰結(jié)，清化痰毒，理氣化痰散結(jié)法等，用于本病早期驅(qū)逐痰毒為主有一定的療效.本病中、晚期多見(jiàn)本虛標(biāo)實(shí)，故常結(jié)合補(bǔ)虛扶正，或配合溫補(bǔ)之劑治療，使難以耐受化療或放療的病例可獲得緩解，甚至生存期明顯延長(zhǎng).2是氣機(jī)郁滯學(xué)說(shuō)中醫(yī)認(rèn)為，人的情志變化過(guò)度會(huì)導(dǎo)致人體生理發(fā)生變化而致病.7情致病，主要表現(xiàn)在氣機(jī)方面的變化.如憂思過(guò)度則氣機(jī)不暢，氣滯氣結(jié).明•李挻曰：“郁結(jié)傷脾，肌肉消薄與外邪相搏，而成肉瘤.”他比較形象地闡述了包括惡性淋巴瘤在內(nèi)的癌癥病因病機(jī)學(xué)說(shuō).在氣機(jī)郁滯學(xué)說(shuō)方面，本病與肝氣郁滯關(guān)系最為密切.臨床上常見(jiàn)噯氣，脅痛，脘腹作脹等氣機(jī)不暢的癥狀.氣機(jī)郁滯也與痰凝內(nèi)結(jié)有著密切的關(guān)聯(lián).我們常稱(chēng)之為痰氣交阻.治療時(shí)化痰散結(jié)，理氣散結(jié)并用較多.3是血瘀學(xué)說(shuō)多因瘀毒寒凝阻滯血脈，氣滯血瘀，故見(jiàn)痰瘀互結(jié)為痰核、石疽，或?yàn)楦怪邪Y積.治療用活血化瘀法為主，配合化療，或予以治痰、理氣、攻毒、補(bǔ)虛相結(jié)合的治法.其治療結(jié)果優(yōu)于單用化療.4是肝腎氣血虛損學(xué)說(shuō)中醫(yī)認(rèn)為：“邪之所湊，其氣必虛.”患惡性淋巴瘤的病人，或由于內(nèi)傷7情，痰毒內(nèi)結(jié)，耗損肝腎之陰，損傷脾胃運(yùn)化功能.所以治療本病治標(biāo)的同時(shí)，總不忘治本；在理氣化痰散結(jié)的同時(shí)，注重滋養(yǎng)肝腎，益氣健脾養(yǎng)血和營(yíng)的固本方法.在這方面，近年來(lái)國(guó)內(nèi)研究頗多.根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論，認(rèn)為治療多與調(diào)整細(xì)胞免疫功能，平衡內(nèi)環(huán)境，調(diào)整水鹽代謝等有關(guān).[臨床表現(xiàn)]（一）癥狀　　惡性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類(lèi)型及所處的時(shí)期不同而差異很大，部分患者可無(wú)全身癥狀.有癥狀者以發(fā)熱、消瘦(體重減輕10％以上)、盜汗等較為常見(jiàn)，其次有性欲減退、易疲勞、瘙癢等.全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機(jī)體免疫力等有關(guān).老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身癥狀顯著.無(wú)全身癥狀者，其存活率較有癥狀者大3倍.1、發(fā)熱　　熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱，后者約見(jiàn)于1/6霍奇金病患者.早期發(fā)熱者霍奇金病約占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病變較廣泛時(shí)才發(fā)熱.熱退時(shí)大汗淋漓可為本病特征.2、皮膚瘙癢　　這是霍奇金病較特異的表現(xiàn).局灶性瘙癢發(fā)生于病變部淋巴引流的區(qū)域，全身瘙癢大多發(fā)生于縱隔或腹部有病變的病例.3、酒精疼痛　　約17％一20％霍奇金病患者，在飲酒后20分鐘，病變局部發(fā)生疼痛.其癥狀可早于其他癥狀及X線表現(xiàn)，具有一定的診斷意義.當(dāng)病變緩解后，酒精疼痛即行消失，復(fù)發(fā)時(shí)又重現(xiàn).酒精疼痛的機(jī)理不明.4、結(jié)外病變的癥狀（1）胃腸道　食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等.（2）肝膽肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛.（3）骨骼臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀.（4）皮膚非特異性損害常見(jiàn)的有皮膚瘙癢癥及癢疹.瘙癢癥在霍奇金病較為多見(jiàn)(占85％).（5）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄.（6）其他淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征.（2）體征　1.淋巴結(jié)腫大　淋巴結(jié)腫大為本病特征.淺表淋巴結(jié)的無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大常是首發(fā)表現(xiàn)，尤以頸部淋巴結(jié)為多見(jiàn)，其次為腋下，首發(fā)于腹股溝或滑車(chē)上的較少.霍奇金病首發(fā)于頸淋巴結(jié)者占60％一70％，左多于右.鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示病灶已有播散，右側(cè)來(lái)自縱隔或兩肺，左側(cè)常來(lái)自腹膜后.　2.結(jié)外病變的體征（1）肝脾　肝實(shí)質(zhì)受侵可引起腫大，活組織檢查約25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多見(jiàn)于濾泡或彌漫性小裂細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤.脾臟浸潤(rùn)大多由腹部淋巴結(jié)病灶經(jīng)淋巴管擴(kuò)散而來(lái).　?。?）胸部在非霍奇金淋巴瘤中，約25％在病程中發(fā)生胸腔積液，除腫瘤浸潤(rùn)外也可能因縱隔累及，淋巴阻塞所致.　?。?）骨骼惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折.　?。?）皮膚特異性皮膚損害多見(jiàn)于T細(xì)胞成人白血病佛巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫，表現(xiàn)多樣化，包括腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍，丘疹、斑疹等，常先見(jiàn)于頭頸部.帶狀皰疹也好發(fā)于霍奇金病，占5％一16％.　?。?）扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，96％為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻腔及鼻竇，鼻咽部和舌根較少.臨床可見(jiàn)局部腫物及頜下淋巴結(jié)腫大.（6）腎腫大、高血壓及尿素氮潴留，其他尚見(jiàn)腎盂腎炎、腎盂積水、腎梗塞、淀粉樣變等.　?。?）神經(jīng)系統(tǒng)　中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及而引起的癥狀者約見(jiàn)于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是彌漫性原淋巴細(xì)胞、小無(wú)裂及大細(xì)胞型淋巴瘤.　?。?）其他　淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征.[診斷]1．臨床上，典型病人有無(wú)痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大；不典型病人以深部淋巴結(jié)腫大為主.發(fā)熱呈不規(guī)則性、持續(xù)性或周期性熱型；常伴有淋巴結(jié)之外其他部位，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟或神經(jīng)等病變，并有相應(yīng)癥狀.大部分病人有不同程度的全身癥狀，如疲倦乏力、形體消瘦、盜汗自汗、皮癢、體重減輕、進(jìn)行性貧血等.腫大淋巴結(jié)，質(zhì)如硬橡皮，早期無(wú)粘連，晚期可粘連成塊.多發(fā)生于兩側(cè)頸部，其次為腋下和腹股溝.深部淋巴結(jié)亦可腫大，如縱隔及胸腔淋巴組織被累及，可致縱隔腫瘤綜合征、肺浸潤(rùn)、肺不張、肺繼發(fā)感染及胸腔積液等.部分患者以肝脾腫大為首發(fā)癥狀，有的則以腹痛、腹部包塊為主要癥狀.隨著惡性淋巴瘤原發(fā)與侵犯部位，可見(jiàn)有相應(yīng)的癥狀和體征.2．病理檢查及早取腫大淋巴結(jié)活檢，病理活檢一般可作分型確診.3．骨髓檢查有利于確診和分期.4．x射線、CT、M砌、超聲波檢查和67Ga掃描、下肢淋巴造影、放射性核素骨掃描、肝臟活檢等，有助于臨床分期.5．惡性淋巴瘤需與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤等相區(qū)別.經(jīng)淋巴結(jié)活組織檢查，可明確診斷.[中醫(yī)辨證與治療](1)寒瘀凝結(jié)型主證：頸項(xiàng)、耳下或腋下、鼠溪部多個(gè)腫核，不痛不癢，皮色如常，堅(jiān)硬如石，不伴發(fā)熱，形寒肢冷，面色少華，神疲乏力，倦怠自汗，舌淡苔薄，脈沉細(xì)弱.治法，溫化寒痰，補(bǔ)養(yǎng)氣血.方藥：陽(yáng)和湯(《外科全生集》)加減.(2)氣郁痰結(jié)型主證：頸項(xiàng)、耳下，或腋下鼠溪有多個(gè)腫核，不痛不癢，皮色不變，頭暈耳鳴，心悸氣短，4肢疲乏，口渴咽干，潮熱盜汗，煩躁易怒，胸腹悶脹，或有胸脅疼痛，大便千結(jié)，小便短赤，舌紅少苔，脈象弦數(shù).治法：理氣解郁，疏肝散結(jié).方藥：柴胡疏肝散(《景岳全書(shū)》)加減.(3)陰虛痰瘀型主證：形體消瘦，烷腹脹痛，納呆食少，口渴咽干，失眠多夢(mèng)，潮熱盜汗，惡核累累，激痕積聚，大便干結(jié)，舌紅少苔，或有痰斑，脈象細(xì)數(shù).治法：補(bǔ)腎養(yǎng)肝，化痰桂疲.方藥：壯骨丸(《丹溪心法》)加減.(4)陰陽(yáng)俱虛型主證：形體消瘦，口渴咽干，潮熱盜汗，大汗淋漓，畏寒肢冷，惡核累累，癥瘕積聚，大便干結(jié)，舌淡苔白，脈象細(xì)弱.治法：滋陰溫陽(yáng)，補(bǔ)益肝腎.方藥：腎氣丸(《金匿要略》)加減.[預(yù)防]由于惡性淋巴瘤的確切病因尚不明了，采取積極有效的預(yù)防其發(fā)生的措施有一定的困難.臨床上可根據(jù)目前有關(guān)惡性淋巴瘤的病因研究結(jié)果，對(duì)于高危人群給予適當(dāng)?shù)念A(yù)防，可能有助于延緩或阻斷該病的發(fā)生.對(duì)于經(jīng)治療獲得完全緩解的患者，若給予積極的預(yù)防或治療措施，則有可能延長(zhǎng)緩解期甚至阻止其復(fù)發(fā).因此，對(duì)于惡性淋巴瘤的預(yù)防調(diào)理應(yīng)注意以下幾方面.1．注意氣候變化，預(yù)防和積極治療病毒感染.2．密切注意淺表腫大的淋巴結(jié)的變化，對(duì)于家族成員中有類(lèi)似疾病患者，更應(yīng)高度警惕.3．加強(qiáng)身體鍛煉，提高機(jī)體的免疫力與抗病能力.4．積極治療與本病發(fā)生可能相關(guān)的其他慢性疾病，如慢性淋巴結(jié)炎、自體免疫性疾病等.5．對(duì)于淺表的病變，應(yīng)注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激.