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天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，較為罕見。其發(fā)病與自身免疫、遺傳、感染、藥物等因素有關(guān)，表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)水皰、大皰。治療方法包括系統(tǒng)治療、局部治療等。 1.自身免疫：患者體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)的自身抗體，導(dǎo)致表皮細(xì)胞松解。 2.遺傳因素：部分患者存在遺傳易感性，家族中可能有類似疾病史。 3.感染：某些細(xì)菌、病毒感染可能誘發(fā)天皰瘡。 4.藥物：部分藥物如青霉胺等可能引發(fā)天皰瘡。 5.其他因素：如環(huán)境、精神壓力等也可能在發(fā)病中起一定作用。 治療方面： 1.系統(tǒng)治療：常用藥物有糖皮質(zhì)激素如潑尼松，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。 2.局部治療：以清潔、預(yù)防感染為主，可外用糖皮質(zhì)激素軟膏、抗生素軟膏等。 3.支持治療：注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，糾正水電解質(zhì)紊亂。 4.血漿置換：對(duì)于重癥患者，可考慮血漿置換。 天皰瘡雖然治療有一定難度，但通過(guò)規(guī)范治療，多數(shù)患者病情可得到有效控制?；颊咝璞３至己眯膽B(tài)，積極配合治療，定期復(fù)查。

天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。本病病情較為嚴(yán)重，在急性發(fā)作期間，最好采用中西綜合治療措施。主要的治療方式有以下方式：　　1.支持療法。　　2.皮質(zhì)激素?！　?.免疫抑制劑。　　4.血漿交換療法。5.中醫(yī)中藥?！　?.局部治療。（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky征陽(yáng)性。(二）增殖型天皰瘡：是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky氏征陽(yáng)性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau型）無(wú)明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽(yáng)性。皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。（四）紅斑型天皰瘡：本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽(yáng)性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。

天皰瘡發(fā)病年齡差別很大，平均發(fā)病年齡是50～60歲，男女發(fā)病率相近。我國(guó)傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。1.尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見的一型，半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和糜爛，而后出現(xiàn)皮膚損害，經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽(yáng)性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結(jié)痂，創(chuàng)面愈合慢，自覺灼痛，愈后留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發(fā)生于全身任何部位，常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處?？捎屑谞I(yíng)養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴(yán)重的天皰瘡可出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎。2.增殖型天皰瘡發(fā)病年齡較年輕。皮損好發(fā)于脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴(kuò)大融合成片，有腥臭。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發(fā)細(xì)菌感染，有時(shí)有高熱等癥狀。病變時(shí)重時(shí)輕，病程較尋常型長(zhǎng)。本病分兩型：（1）重型（Neumann型）皮損為水皰和大皰，破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面，很容易出血，所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出，四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊，最后這些增殖性損害變得干燥、角化過(guò)度、皸裂。本型病程長(zhǎng)，在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解。（2）輕型（Hallopeau型）早期皮損以膿皰而不是水皰為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內(nèi)可培養(yǎng)出多種細(xì)菌。本病慢性經(jīng)過(guò)，病情輕，能自行緩解，預(yù)后良好。3.落葉型天皰瘡多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰，尼氏征陽(yáng)性，皰壁菲薄，極易破裂，很快干燥，結(jié)黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤(rùn)，漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時(shí)無(wú)明顯水皰而似剝脫性皮炎?？谇粨p害少見，毛發(fā)稀疏，?？擅摴狻Ｖ讣卓梢姞I(yíng)養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上，預(yù)后較好，易被糖皮質(zhì)激素控制，部分患者可完全緩解。4.紅斑型天皰瘡又稱Senear-Usher綜合征。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時(shí)胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現(xiàn)一至數(shù)月后，胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰，皰壁薄，易破，糜爛面漸擴(kuò)大，滲液較多，表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脫落，預(yù)后留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏，尼氏征陽(yáng)性。一般無(wú)黏膜損害。自覺瘙癢，全身癥狀不明顯。

天皰瘡的基本病理變化為表皮棘細(xì)胞的棘刺松解，形成表皮內(nèi)裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細(xì)胞，這種細(xì)胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。

天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。本病病情較為嚴(yán)重，在急性發(fā)作期間，最好采用中西綜合治療措施。主要的治療方式有以下方式：　　1.支持療法。　　2.皮質(zhì)激素。　　3.免疫抑制劑?！　?.血漿交換療法。5.中醫(yī)中藥?！　?.局部治療。天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。本病病情較為嚴(yán)重，在急性發(fā)作期間，最好采用中西綜合治療措施。主要的治療方式有以下方式：　　1.支持療法?！　?.皮質(zhì)激素。　　3.免疫抑制劑。　　4.血漿交換療法。5.中醫(yī)中藥?！　?.局部治療。（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky征陽(yáng)性。(二）增殖型天皰瘡：是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky氏征陽(yáng)性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau型）無(wú)明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽(yáng)性。皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部?？谇徽衬ず苌偈芾?。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。（四）紅斑型天皰瘡：本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽(yáng)性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。