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病毒感染導(dǎo)致小兒繼發(fā)性免疫缺陷病。你好，發(fā)生再障溶血性貧血和血小板減少，可發(fā)生壞疽性膿皮病，支氣管擴(kuò)張，以及嚴(yán)重的接種后反應(yīng)，

你好，生長發(fā)育延緩，常見敗血病、腦膜炎、骨髓炎等深部嚴(yán)重感染，反復(fù)呼吸道感染和肺炎;可發(fā)生再障溶血性貧血和血小板減少，可發(fā)生壞疽性膿皮病，支氣管擴(kuò)張，以及嚴(yán)重的接種后反應(yīng)，

一)發(fā)病原因XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈(γc)基因突變引起，編碼基因位于Xq12～13.1，已發(fā)現(xiàn)γc基因8個(gè)外顯子的135種基因突變，其中5個(gè)突變熱點(diǎn);最常見的突變類型是單個(gè)堿基置換(錯(cuò)義突變和無義突變)，其次為剪接部位突變，缺失和插入突變。(二)發(fā)病機(jī)制γc屬于細(xì)胞因子受體，持續(xù)表達(dá)在T細(xì)胞，B細(xì)胞，NK細(xì)胞，髓樣細(xì)胞和成紅細(xì)胞上，γc與IL-2受體α鏈和β鏈共同組成高親和力IL-2受體，參與IL-2的功能，酪氨酸激酶Jak-3主要功能是傳導(dǎo)γc的信號，Jak-3缺陷導(dǎo)致的表型與XL-SCID相同，γc蛋白細(xì)胞外功能區(qū)單個(gè)氨基酸置換，阻斷了T細(xì)胞和NK細(xì)胞的分化，到目前為止，該病表型和基因型的相關(guān)關(guān)系尚未建

你好，治療SCID最好的方法是外周血、骨髓和臍血干細(xì)胞移植。最好的供者為HLA-A，B和D位點(diǎn)相同的同胞。成活者70%～80%的B細(xì)胞和T細(xì)胞功能可恢復(fù)。在發(fā)生嚴(yán)重感染，尤其是肺炎之前進(jìn)行移植成功率較高。1968年進(jìn)行的第一例骨髓移植患者至今依然健在。

你好，XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈（γc）基因突變引起。編碼基因位于Xq12～13.1。已發(fā)現(xiàn)γc基因8個(gè)外顯子的135種基因突變，其中5個(gè)突變熱點(diǎn)；最常見的突變類型是單個(gè)堿基置換（錯(cuò)義突變和無義突變），其次為剪接部位突變、缺失和插入突變。