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肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不擴(kuò)張為特點的原發(fā)性心肌病變［1］，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳特點，常伴有家族性。任何年齡均可發(fā)病，1歲以下嬰兒發(fā)病嚴(yán)重，常發(fā)生心力衰竭，多于1歲內(nèi)死亡。家族性肥厚性心肌病患者由基因突變引起，基因突變使心肌β重鏈結(jié)構(gòu)或心肌線粒體呼吸鏈酶發(fā)生變化，導(dǎo)致心肌肥厚。小兒肥厚性心肌病?？衫奂坝倚氖遥沂冶诜屎窈褪议g隔肥厚，并且可發(fā)生右室流出道梗阻。此病臨床癥狀變化較多。許多患兒可以長期無癥狀，常因體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音才進(jìn)一步檢查而明確診斷。有癥狀的患兒常表現(xiàn)虛弱、呼吸困難、煩躁、拒奶，查體可發(fā)現(xiàn)脈搏輕而短，心尖區(qū)第1心音可正常，部分患兒可聽到奔馬律，如有二尖瓣返流，心尖區(qū)可聽到1～2級收縮期雜音，并向左腋下傳導(dǎo)。合并左室流出道梗阻者，胸骨左緣有時可聞及3級或以上的收縮期雜音。糖尿病母親所生的嬰兒生后可發(fā)生暫時性的心肌肥厚，部分合并左室流出道梗阻，但大多數(shù)患兒的心肌肥厚在數(shù)月后消退。另外，因慢性肺部疾病而使用腎上腺皮質(zhì)激素治療的早產(chǎn)兒也可發(fā)生暫時的心肌肥厚［2］，一般停用激素后很快緩解。X線片可見心臟增大，常呈球形，透視下見心臟搏動減弱，部分患兒可有肺瘀血。心電圖示左室肥厚，ST段壓低，異常Q波，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和W-P-W綜合征。超聲心動圖為心室壁和室間隔的增厚，心腔無擴(kuò)大，有二尖瓣病變者常表現(xiàn)為前葉收縮期向前移動。部分患兒有不同程度的左室流出道狹窄，多普勒探及流出道為湍流。心功能測定可發(fā)現(xiàn)收縮、舒張功能障礙。

治療原則包括兩個方面：①緩解癥狀：包括心悸、頭暈、氣促、心前區(qū)疼痛等，應(yīng)改善心衰和血流動力學(xué)效應(yīng);②預(yù)防猝死：對無癥狀，如室間隔肥厚不明顯、心電圖正常者，且靜息時無梗阻癥狀、無暈厥史者，可隨訪觀察，毋須特殊治療。治療的目標(biāo)為解剖癥狀和控制心律失常。一般治療，1)避免劇烈的體力活動或情緒激動，即使休息時無明顯梗阻的病人，在情緒激動時或體力勞動時，也可能出現(xiàn)梗阻癥狀或原有的梗阻癥狀加重。2)慎用降低心臟前、后負(fù)荷的藥物及措施，這點有別于其他心臟病，特別當(dāng)出現(xiàn)心功能不全時，洋地黃制劑及利尿藥使心室收縮力加強(qiáng)及血容量減少，反可加重心室內(nèi)梗阻，若心衰時有快速心室率的房顫，可以用洋地黃。