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如何治療小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病更有效果?

小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病應(yīng)該怎么治療好一點(diǎn)?上醫(yī)院檢查,發(fā)現(xiàn)得了小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病,請(qǐng)醫(yī)生為我解答,感謝感謝再感謝!

  • 回答1

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    要治療小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病,建議看下以下這些關(guān)于預(yù)防小兒X-連鎖淋巴組織增生性疾病的資料:  (一)治療  1.EBV感染前的預(yù)防性治療定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白,以預(yù)防FIM的發(fā)生,但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗,以防發(fā)生全身疫苗擴(kuò)散。同種異體造血干細(xì)胞移植是有效的治療措施,但宜于15歲前進(jìn)行。  2.FIM的治療直到目前仍無(wú)有效地治療手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬細(xì)胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。環(huán)孢素已被成功地用于嚴(yán)重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療。  3.低IgG血癥的治療給予規(guī)范的IVIG替代治療,以預(yù)防反復(fù)細(xì)菌和病毒性感染,但不能防止日后發(fā)生再生障礙性貧血和淋巴瘤?! ?二)預(yù)后  236例XLP的病死率為75%,其中70%死于10歲前,只有2例存活到40歲時(shí)。157例XLP發(fā)展為FIM和VAHS。FIM/VAHS、淋巴組織增生異常、異常免疫球蛋白血癥和再生障礙性貧血的存活率分別為4%,35%,55%和50%。

    2016-03-08 07:28
就醫(yī)問(wèn)藥

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