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腎性氨基酸尿

2016-03-10 14:03 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 嬰幼兒

問(wèn)題：

腎性氨基酸尿該病癥可能帶來(lái)哪些危害，小兒腎性氨基酸尿癥吃什么藥，飲食方面應(yīng)注意哪些方面？

回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

吳志全主治醫(yī)師

河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

二級(jí)甲等

兒科

因本病屬遺傳性疾病，目前尚無(wú)根治辦法。其主要治療原則為早期發(fā)現(xiàn)，并根據(jù)氨基酸尿種類不同而進(jìn)行不同的飲食控制和對(duì)癥治療，以減少并發(fā)癥。如胱氨酸尿病人，應(yīng)給予低蛋氨酸飲食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者應(yīng)給予高蛋白飲食，并補(bǔ)充煙酰胺;但如出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及精神癥狀時(shí)應(yīng)禁食蛋白?！?
2016-03-11 09:21

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回答1
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谷魁廣醫(yī)師

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

內(nèi)科

1.飲食控制因氨基酸尿種類不同而異　　(1)胱氨酸尿?。簯?yīng)給予低蛋氨酸飲食　　(2)色氨酸苯丙氨酸酪氨酸尿患者：應(yīng)給予高蛋白飲食補(bǔ)充煙酰胺;但如出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)及精神癥狀時(shí)應(yīng)禁食蛋白　　2.水化尿液多飲水維持多尿(包括夜間)要保證24h尿量達(dá)4L以上特別強(qiáng)調(diào)夜間臨睡前飲水使夜尿量維持在1.5L以上;因?yàn)橐归g長(zhǎng)時(shí)間不飲水尿液高度濃縮是胱氨酸尿癥形成尿路結(jié)石的關(guān)鍵　　3.對(duì)癥治療　　(1)堿化尿液：胱氨酸尿患者可服枸櫞酸鈉或碳酸氫鈉以堿化尿液目的是增加胱氨酸溶解防止結(jié)石形成使用劑量應(yīng)因人而異維持尿pH在7.5以上一般開始使用碳酸氫鈉1.0g3次/d以后隨尿pH值變化加以調(diào)整也可使用10%枸櫞酸鉀以10ml3次/d為起始劑量　　(2)靜脈輸注葡萄糖口服抗生素等　　4.藥物治療
2016-03-11 06:24

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