歲近1反復(fù)發(fā)生肺炎、扁桃體炎、中耳炎等疾...
病情描述發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、癥狀變化等）：歲近1反復(fù)發(fā)生肺炎、扁桃體炎、中耳炎等疾病。最近一段時(shí)間左膝關(guān)節(jié)明顯疼痛，入院治療。檢查顯示:Igγ球蛋白）5.8%正常參考值11.9~23.0%）；IgG0.999g/L正常參考值為5.53~13.07g/L）；IgM
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回答1
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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(一)治療IVIG替代療法，可控制大多數(shù)XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對(duì)預(yù)防和治療腸道病毒感染，如急性或慢性柯薩奇和埃可病毒尤為重要。有報(bào)道IVIG腦室內(nèi)輸入治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染者，其療效并未得到認(rèn)可。IVIG治療宜早開(kāi)始，以免發(fā)生感染所致不可逆性器質(zhì)性損害。大劑量(400mg/kg，每3～4周1次)明顯優(yōu)于小劑量(200mg/kg，每3～4周1次)療法;但用量應(yīng)個(gè)體化，以血清IgG濃度上升到1000mg/dl為度。少數(shù)病例IVIG治療效果很不理想，其原因可能是：治療太晚、劑量不足、IVIG不能代替分泌型IgA和IVIG的抗體譜有限。各種支持療法，包括營(yíng)養(yǎng)、生活及衛(wèi)生條件的改善，預(yù)防感染的發(fā)生，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，良好心理狀態(tài)的維護(hù)，對(duì)各種并發(fā)癥的預(yù)防和治療等。(二)預(yù)后近年早期診斷和常規(guī)使用IVIG替代治療使本病的預(yù)后大為改觀，均能健康存活，年齡最大者已70歲。凡未接受正規(guī)IVIG治療者，大約50%以上伴發(fā)慢性肺部感染，且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病，患兒很少能度過(guò)幼兒期。伴發(fā)慢性播散性腸道病毒感染者也不少見(jiàn)。另有約2%的病例因伴發(fā)淋巴網(wǎng)狀組織惡性腫瘤而死亡。
2016-03-13 02:32
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