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遺傳性糞卟啉病

2016-03-17 00:56 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：瘢痕

問題：

急性發(fā)作時(shí)產(chǎn)生皮膚光敏癥狀，暴露部位的大小皰疹，皮損愈合后常有瘢痕伴色素沉著或減退及多毛。出現(xiàn)黃疸,在青春晚期發(fā)病,急性發(fā)作常由藥物誘發(fā)。

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遺傳性糞卟啉病和急性間隙性卟啉癥相似,雖然它是少見的,通常癥狀輕微,偶有光過敏。你好，這種病會(huì)出現(xiàn)腹痛和神經(jīng)癥狀急性發(fā)作的促發(fā)因素和急性間隙性卟啉病是相同的。包括某些藥物(例如巴比妥酸鹽,磺胺)和類固醇(黃體酮)。光過敏有時(shí)發(fā)生但比多樣化卟啉病少見，需要在正規(guī)醫(yī)院治療。
2016-03-18 00:00

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2016-03-17 23:57

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1.去除誘因避免飲酒，治療感染，避免使用巴比妥及磺胺類藥物。2.支持治療急性發(fā)作期10%葡萄糖靜滴，并糾正電解質(zhì)紊亂，口服大量維生素B、維生素C及維生素E。3.對(duì)癥治療腹痛可用嗎啡。4.血紅素治療能迅速有效控制中、重度急性發(fā)作，治療反應(yīng)在48h內(nèi)，可使臨床癥狀改善，血尿使糞卟啉原Ⅲ含量降低。
2016-03-17 19:50

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尹君醫(yī)師

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耳鼻喉科

你好，本病與混合型卟啉病鑒別要點(diǎn)為臨床上本病很少合并光敏反應(yīng)，后者糞中以原卟啉為主。與急性間歇性卟啉病鑒別本病發(fā)作癥狀輕，尿中ALA排出量超過卟膽原。
2016-03-17 03:26

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