遺傳性糞卟啉癥
前幾天和幾個哥們去健身房回來以后就感覺身體不舒服，不知道是不是洗澡的時候凍著了還是怎么了，去醫(yī)院檢查才知道自己得了遺傳性糞卟啉病想得到怎樣的幫助：遺傳性糞卟啉??？
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回答4
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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你好，本病與混合型卟啉病鑒別要點為臨床上本病很少合并光敏反應，后者糞中以原卟啉為主。與急性間歇性卟啉病鑒別本病發(fā)作癥狀輕，尿中ALA排出量超過卟膽原。
2016-03-17 13:58
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回答3
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楊繼民 主治醫(yī)師
太原市第二人民醫(yī)院
二級甲等
方便門診
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如果你只是想學習的話,你直接到網(wǎng)上搜索就能找到很多這方面的知識,以下是我給你找到的,希望對你有幫助：卟啉癥系先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體及/或卟啉產生過多，在體內聚積引起毒性反應的一組疾病。以光感性皮膚損害、腹痛、神經精神癥狀為主要特征。本病的防治措施主要是預防復發(fā)和發(fā)作時對癥處理。分二型介紹：(1)紅細胞生成性血卟啉癥①皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷，外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿卜素60～180mg。②溶血性貧血；嚴重且長期溶血的治療是脾切除。(2)肝性血卟啉癥①避免誘因：避免過度勞累、精神刺激、饑餓，防止感染，不宜服用誘發(fā)本病的藥物，如巴比妥、利眠寧、眠爾通、磺胺類藥、磺脲類藥、苯妥英鈉、灰黃霉素等；發(fā)作與妊娠、月經有關者，不宜再妊娠，適當使用雌激素、避孕藥，可獲長期緩解。②飲食：高糖攝入對防止和治療多數(shù)患者的發(fā)作有效，必須忌酒。③對癥治療：常用氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效，宜從小劑量開始，每次12.5～25mg，日3～4次?；虿捎寐然囊野?、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。中醫(yī)治療以溫中理氣，健脾燥濕為原則，方用厚樸溫中湯化裁：厚樸10g，陳皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，黨參12g，吳茱萸10g。水煎服，每日1劑。
2016-03-17 11:42
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回答2
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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遺傳性糞卟啉病和急性間隙性卟啉癥相似,雖然它是少見的,通常癥狀輕微,偶有光過敏。指導意見：你好，這種病會出現(xiàn)腹痛和神經癥狀急性發(fā)作的促發(fā)因素和急性間隙性卟啉病是相同的。包括某些藥物(例如巴比妥酸鹽,磺胺)和類固醇(黃體酮)。光過敏有時發(fā)生但比多樣化卟啉病少見，需要在正規(guī)醫(yī)院治療。
2016-03-17 09:14
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回答1
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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卟啉癥是一種罕見疾病,有皮損、光敏性或不典型內外科、精神病表現(xiàn)，常漏診、誤診。急性發(fā)作可致死、致殘，尤其神經精神性卟啉癥。盡早正確治療能有效緩解，故需迅速準確診斷該病。卟啉癥是一組血色素生物合成存在不同遺傳障礙的疾病，當合成通路中7種酶的任一部分缺陷使某種卟啉或前體堆積時，出現(xiàn)相應臨床、生化改變。急性間歇卟啉癥
2016-03-17 04:33
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