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朋友你好,根據(jù)你的提問,還是需要手術(shù)治療的.先控制肺動(dòng)脈高壓

是否合并心內(nèi)畸形?

這是一種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人　幾乎每個(gè)人都知道癌癥愈后差,但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災(zāi)難性的,可以說,這種病就是心血管疾病中的癌癥.　肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類.其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤,相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿,所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè).如無正確治療,患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭.　肺動(dòng)脈高壓患者75％病人死于診斷后的5年內(nèi),癥狀出現(xiàn)后平均生存期為1.9年；有右心衰表現(xiàn)者,平均生存時(shí)間小于1年.隨著治療手段的進(jìn)步,患者生存時(shí)間在逐年增加.及時(shí)早期診斷治療可使20％病人的病情穩(wěn)定,甚至痊愈.　這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲,75％患者集中于20~40歲年齡段,還有15％患者年齡在20歲以下,幾歲的孩子也會(huì)發(fā)病.這是一種極易被誤診的疾病,臨床應(yīng)提高警惕　肺動(dòng)脈高壓臨床少見,臨床癥狀缺乏特異性,如果接診醫(yī)師對(duì)肺動(dòng)脈高壓的診斷程序不清楚,不熟悉肺動(dòng)脈高壓的分類,易誤診為一般心臟病或者哮喘.北京阜外醫(yī)院曾統(tǒng)計(jì)1996年~2005年接診的各類肺動(dòng)脈高壓患者8520例,發(fā)現(xiàn)患者初診誤診率高達(dá)94％.　如臨床醫(yī)師注意到X線胸片有右心室肥大,肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病,風(fēng)心病,先心病,冠心病等疾病解釋,即應(yīng)想到本病可能,這時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖,心導(dǎo)管等檢查檢測(cè)肺動(dòng)脈壓力,并作有關(guān)系列檢查.這是一種能夠治療的疾病,但目前尚無特效治愈方法　被診斷為肺動(dòng)脈高壓的患者,經(jīng)常會(huì)在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個(gè)病沒法治,回家好好生活吧.即使在很多大醫(yī)院,醫(yī)師們?nèi)匀桓畹俟痰卣J(rèn)為：這是不治之癥.其實(shí),這是相當(dāng)陳舊的觀念.　在上世紀(jì)90年代以前,醫(yī)學(xué)界對(duì)這種疾病確實(shí)缺少治療手段.但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來,患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍.藥物之外,近幾年基因治療,活體肺移植,房間隔造瘺等新療法也不斷出現(xiàn),也就是說,對(duì)于肺動(dòng)脈高壓,現(xiàn)在已經(jīng)有了多種治療手段.　但是,目前肺動(dòng)脈高壓沒有特效治愈方法.治療目標(biāo)是延遲或者阻止病程進(jìn)展,如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn).這是一種治療費(fèi)用極為昂貴的疾病,患者急需幫助　幾乎所有肺動(dòng)脈高壓患者都會(huì)產(chǎn)生疑惑：傾家蕩產(chǎn)換5年生命,值嗎?一些臨床醫(yī)生也認(rèn)為該病治療價(jià)值不大.　這種疾病治療費(fèi)用非常昂貴.在西方,患者每月的藥物費(fèi)用約為3000美元,但一些國(guó)家這些費(fèi)用通常由社會(huì)福利部門建立的罕見病基金承擔(dān).在中國(guó),估計(jì)每位患者每月需要2萬元藥物費(fèi)用.