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如果是屬于嚴(yán)重的皮膚病，就是需要去醫(yī)院進(jìn)行檢查一下，查明其原因，再進(jìn)行治療。去檢查的話，需要去三甲醫(yī)院的皮膚科進(jìn)行檢查，需要進(jìn)行化驗(yàn)檢查、病理檢查等，以盡快的查明其引起皮膚病的病因，進(jìn)行有針對(duì)性的治療，達(dá)到完全治愈的目的，趕緊的去醫(yī)院進(jìn)行檢查一下。

白癜風(fēng)大的特點(diǎn)就是容易擴(kuò)散，因此廣大患者應(yīng)該注意。白癜風(fēng)的擴(kuò)散時(shí)間一般會(huì)在3-6個(gè)月左右，由于每個(gè)人的體質(zhì)不同，發(fā)病時(shí)間也一定不同。臨床中，有些白癜風(fēng)患者病發(fā)多年后白斑并沒有加劇，而有的患者剛發(fā)病兩個(gè)月之后，白斑就迅速蔓延，所以說，白斑的擴(kuò)散并沒有一個(gè)具體的時(shí)間段，這其中跟個(gè)人體質(zhì)有關(guān)。夏天是白癜風(fēng)容易擴(kuò)散的時(shí)節(jié)，白癜風(fēng)會(huì)出現(xiàn)不同程度的擴(kuò)散。所以在夏季患者應(yīng)該注意做好防護(hù)措施。

你好,像這種情況要做細(xì)菌培養(yǎng)和真菌的檢查.

硬皮病是皮膚病，更確切的說是一種系統(tǒng)性自身免疫病，你的資料太有限，建議到三級(jí)醫(yī)院風(fēng)濕科?？凭驮\。 附錄 系統(tǒng)性硬化病診斷及治療指南 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 1概述 系統(tǒng)性硬化病(svstemic sclerosis，SSc)是一種以皮膚變硬 和增厚為事要特征的結(jié)締組織病。女性多見，多數(shù)發(fā)病年齡在 30～50歲。根據(jù)患者皮膚受累的情況將SSc分為5種亞型：① 局限性皮膚型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮膚增厚限于肘 (膝)的遠(yuǎn)端．但町累及面部、頸部。②CREST綜合征(CREST syndrome)：局限性皮膚型SSc的一個(gè)亞型，表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉著 (calcino$is，C)，雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon，R)，食管功 能障礙(esophageal dysmotility，E)，指端硬化(selerodactyly，S) 和毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectasia，T)。③彌漫性皮膚型SSc (diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢體遠(yuǎn)端外，皮膚增厚還累 及肢體近端和軀干。④無皮膚硬化的SSc(SSc sine scleroderma)： 無皮膚增厚的表現(xiàn)，但有雷諾現(xiàn)象、SSc特征性的內(nèi)臟表 現(xiàn)和血清學(xué)異常。⑤重疊綜合征(overlap syndrome)：彌漫或局 限性皮膚型SSc與其他診斷明確的結(jié)締組織病同時(shí)出現(xiàn)，包 括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎／皮肌炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。 2 臨床表現(xiàn) 2．1早期癥狀 SSe最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部 腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。約70％的患者首發(fā)癥狀為雷 諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關(guān)節(jié) 炎、內(nèi)臟受累)1．2年或與其他癥狀同時(shí)發(fā)生。多關(guān)節(jié)病同樣 也是突出的早期癥狀。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困 難)或呼吸系統(tǒng)癥狀等，偶爾也是本病的首發(fā)表現(xiàn)?；颊咂鸩? 前可有不規(guī)則發(fā)熱、胃納減退、體質(zhì)量下降等。 2．2皮膚 幾乎所有病例皮膚硬化郁從手開始，手指、手背發(fā)亮、緊 繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部、頸部受累?；颊咝厣? 部和肩部有緊繃的感覺．頸前叮出現(xiàn)橫向厚條紋，仰頭時(shí)，患 者會(huì)感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮 膚受累可表現(xiàn)為面具樣面容。口周出現(xiàn)放射性溝紋，口唇變 薄，鼻端變尖。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。 皮膚病變可局限在手指(趾)和面部．或向心性擴(kuò)展，累及 上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在幾個(gè)月內(nèi)累及全身皮 膚，有的在數(shù)年內(nèi)逐漸進(jìn)展，有些呈間歇性進(jìn)展，通常皮膚受 累范圍和嚴(yán)重程度在3年內(nèi)達(dá)高峰。 臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期。水腫期 皮膚呈非町凹性腫脹，觸之有堅(jiān)韌的感覺；硬化期皮膚呈蠟樣 光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起；萎縮期淺表真皮變薄變脆， DOI：10．3760／cma．j．issn．1007-7480．2011．04．011 表皮松弛。 2．3骨和關(guān)節(jié) 多關(guān)節(jié)痛和肌肉疼痛常為早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關(guān) 節(jié)炎，約29％可有侵蝕性關(guān)節(jié)病。由于皮膚增厚且與其下關(guān) 節(jié)緊貼，致使關(guān)節(jié)攣縮和功能受限。由于腱鞘纖維化，當(dāng)受累 關(guān)節(jié)主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，特別在腕、踝、膝處，町覺察到皮革樣 摩擦感。SSc早期町有肌痛、肌無力等非特異性癥狀，晚期可 出現(xiàn)肌肉萎縮，后者一方面是由于皮膚增厚變硬可限制指關(guān) 節(jié)的活動(dòng)，造成局部肌肉失用性萎縮，在彌漫性皮膚型SSc此 種情況町發(fā)生于任何關(guān)節(jié)，以手指、腕、肘關(guān)節(jié)多見；另一方面 也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關(guān)，此時(shí)病理表現(xiàn)為肌纖 維被纖維組織代替而無炎性細(xì)胞浸潤。當(dāng)SSc與多發(fā)性肌炎 或皮肌炎重疊時(shí)患者可有明顯近端肌無力，血清肌酸激酶持 續(xù)增高。長期慢性指(趾)缺血。町發(fā)生指端骨溶解。x線表現(xiàn) 關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)面骨硬化。由于腸道吸收不良、廢用及血 流灌注減少，常有骨質(zhì)疏松。 2．4消化系統(tǒng) 消化道受累為SSe的常見表現(xiàn)。僅次于皮膚受累和雷諾 現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最為常見。 2．4．1 f1腔：張u受限。舌系帶變短，牙周間隙增寬，齒齦退 縮，牙齒脫落，牙槽突骨萎縮。 2．4．2食管：食管下部擴(kuò)約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼熱感， 反酸。長期百r引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發(fā) 癥。下2／3食管蠕動(dòng)減弱町引起吞咽淵難、吞咽痛。組織病理 示食管平滑肌萎縮，黏膜下層和{司有層纖維化，黏膜呈不M程 度變薄和糜爛。食管的營養(yǎng)血管呈纖維化改變。l，3硬皮病患 者食管町發(fā)生Barrett化生，這些患者發(fā)生狹窄和腺癌等并發(fā) 癥的危險(xiǎn)性增高。食管功能町用食管測(cè)壓、臥位稀鋇餐造影、 食管鏡等方法檢查。 2．4．3小腸：常叮引起輕度腹痛、腹瀉、體質(zhì)量下降和營養(yǎng)不 良。營養(yǎng)不良是由于腸蠕動(dòng)緩慢，微生物在腸液中過度增長所 致，應(yīng)用四環(huán)素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現(xiàn)假性腸梗 阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似。纖維化和肌肉 萎縮是產(chǎn)生這些癥狀的豐要原因。腸壁黏膜肌層變性，空氣進(jìn) 入腸壁黏膜下面之后，可發(fā)生腸壁囊樣積氣征。 2．4．4大腸：鋇灌腸町發(fā)現(xiàn)10％。50％的患者有大腸受累，但 臨床癥狀往往較輕。累及后可發(fā)生便秘、下腹脹滿，偶有腹 瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結(jié)腸、降結(jié)腸可有較大開Lj的特 征性腸炎(憩室)，如肛門括約肌受累?？沙霈F(xiàn)直腸脫垂和大便 失禁。 萬方數(shù)據(jù) 生堡恩堡瘞堂苤查墊!!堡壘月筮!』鲞筮壘塑￡h亟J上鰱H咝吐△畫!墊!!，y丑!!￡盥Q!璺 2．4．5肝臟和胰腺：肝臟病變不常見，但原發(fā)性膽汁性肝硬 化的出現(xiàn)往往都與局限性皮膚型SSc有關(guān)。胰腺外分泌機(jī)能 不全町引起吸收不良和腹瀉。 2．5肺部 在硬皮病中肺臟受累普遍存在。病初最常見的癥狀為運(yùn) 動(dòng)時(shí)氣短，活動(dòng)耐受量減低；后期出現(xiàn)干咳。隨病程增長，肺 部受累機(jī)會(huì)增多。且一旦累及。呈進(jìn)行性發(fā)展，對(duì)治療反應(yīng)不 佳。 肺問質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈血管病變常同時(shí)存在，但往往是 其中一個(gè)病理過程占主導(dǎo)地位。在彌漫性皮膚型SSc伴抗拓 撲異構(gòu)酶I(Scl一70)陽性的患者中，肺間質(zhì)纖維化常常較重； 在CREST綜合征中，肺動(dòng)脈高樂常較為明顯。肺間質(zhì)纖維化 常以嗜酸件肺泡炎為先導(dǎo)。在肺泡炎期，高分辨率cT可顯示 肺部呈毛玻璃樣改變，支氣管肺泡灌洗可發(fā)現(xiàn)灌洗液中細(xì)胞 增多。胸部x線片示肺間質(zhì)紋理增粗，嚴(yán)重時(shí)呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣 改變。在基底部最為顯著。肺功能檢查示限制性通氣障礙，肺 活量減低，肺順應(yīng)性降低，氣體彌散量減低。體檢可聞及細(xì)小 爆裂音，特別是在肺底部。閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受 累的原因。‘ 肺動(dòng)脈高壓常為棘手問題，它是由于肺間質(zhì)與支氣管周 圍長期纖維化或肺問小動(dòng)脈內(nèi)膜增生的結(jié)果。肺動(dòng)脈高壓常 緩慢進(jìn)展，除非到后期嚴(yán)重的不可逆病變出現(xiàn)。一般臨床不 易察覺。無創(chuàng)性的超聲心動(dòng)檢查可發(fā)現(xiàn)早期肺動(dòng)脈高壓。尸 解顯示約29％-47％患者有中小肺動(dòng)脈內(nèi)膜增生和中膜黏液 瘤樣變化。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)33％患者有肺動(dòng)脈高壓。 2．6心臟 病理檢查80％患者有片狀心肌纖維化。臨床表現(xiàn)為氣 短、胸悶、心悸、水腫。臨床檢查可有室性奔馬律、竇性心動(dòng)過 速、充血性心力衰竭，偶口r聞及心包摩擦音。超聲心動(dòng)圖顯示 約半數(shù)病例有心包肥厚或積液，但臨床心肌炎和心包填塞不 多見。 2．7腎臟 SSc的腎病變以葉間動(dòng)脈、弓形動(dòng)脈及小動(dòng)脈為最著，其 中最主要的是小葉間動(dòng)脈。血管內(nèi)膜有成纖維細(xì)胞增殖、黏 液樣變、酸性黏多糖沉積及水腫，血管平滑肌細(xì)胞發(fā)生透明 變性。血管外膜及周圍間質(zhì)均有纖維化，腎小球基底膜不規(guī) 則增厚及劈裂。 SSe腎病變臨床表現(xiàn)不一，部分患者有多年皮膚及其他 內(nèi)臟受累而無腎損害的臨床現(xiàn)象；有些在病程中出現(xiàn)腎危 象，即突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓，急進(jìn)性腎功能衰竭。如不及時(shí)處 理，常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。雖然腎危象初期可 無癥狀，但大部分患者感疲乏加重，出現(xiàn)氣促、嚴(yán)重頭痛、視 力模糊、抽搐、神志不清等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)肌酐正?；? 增高、蛋白尿和(或)鏡下血尿，可有微血管溶血性貧血和血 小板減少。 2．8其他表現(xiàn) 2．8．1神經(jīng)系統(tǒng)病變：在彌漫性皮膚型SSe的早期階段可出 現(xiàn)正中神經(jīng)受壓、腕管綜合征。在急性炎癥期后，這些癥狀常 ·257· 能白行好轉(zhuǎn)。可出現(xiàn)孤立或多發(fā)單神經(jīng)炎(包括腦神經(jīng))，這常 與某些特異的抗體如抗ulRNP抗體相關(guān)。SSc可出現(xiàn)對(duì)稱性 周圍神經(jīng)病變?？赡芘c合并血管炎有關(guān)。 2．8．2口于和眼干：口干、眼干很常見，與外分泌腺結(jié)構(gòu)破壞 有關(guān)，如能滿足干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可診斷重疊綜合征。 2．8．3甲狀腺功能低下：20％-,40％的患者有甲狀腺功能減 退，這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關(guān)，病理表現(xiàn) 為淋巴細(xì)胞浸潤。半數(shù)患者血清中可有抗甲狀腺抗體。‘ 3診斷要點(diǎn) 3．1實(shí)驗(yàn)室檢查’’+。 3．1．1常規(guī)實(shí)驗(yàn)竄檢查：一般無特殊異常。紅細(xì)胞沉降率 (ESR)可正?；蜉p度增快。貧血可由消化道潰瘍、吸收不良、 腎臟受累所致，一般情況下少見?？捎休p度血清白蛋白降低． 球蛋白增高，可有多株高^，球蛋白血癥和冷球蛋白血癥。血 中纖維蛋白原含量增高。 3．1．2免疫學(xué)檢查：血清抗核抗體陽性率達(dá)90％以上，核型 為斑點(diǎn)型、核仁型和抗著絲點(diǎn)型，抗核仁型抗體對(duì)sSc的診 斷相對(duì)特異?？筍cl一70抗體是ssc的特異性抗體，陽性率為 15％～20％，該抗體陽性與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關(guān) 節(jié)畸形、遠(yuǎn)端骨質(zhì)溶解相關(guān)?？怪z點(diǎn)抗體在SSc中的陽性率 是1 5％．20％，是局限性皮膚型SSc的亞型CREST綜合征較 特異的抗體，常與嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺動(dòng)脈高壓相 關(guān)。抗RNA聚合酶I，Ⅲ抗體的陽性率為40／0,,．20％，常與彌漫 性皮膚損害、SSc相關(guān)腎危象相關(guān)?？箄3RNP抗體陽性率為 8％，在男性患者中更多見，與彌漫性皮膚受累相關(guān)?？估w維蛋 白Th／T0抗體陽性率約5％，與局限性皮膚受累和肺動(dòng)脈高壓 相關(guān)?？筆M／Scl抗體陽性率為l％，見于局限性皮膚型SSc和 重疊綜合征(多發(fā)性肌炎／皮肌炎)?？筍SA抗體和(或)抗SSB 抗體存在于SSc與干燥綜合征重疊的患者。約30％的患者類 風(fēng)濕因子陽性。 3．2病理及甲褶檢查 硬變皮膚活檢見網(wǎng)狀真皮致密膠原纖維增多。表皮變薄， 表皮突消失，皮膚附屬器萎縮。真皮和皮下組織內(nèi)(也可在廣 泛纖維化部位)可見T細(xì)胞大量聚集。甲褶毛細(xì)血管顯微鏡 檢查顯示毛細(xì)血管袢擴(kuò)張與正常血管消失。 3．3影像學(xué)檢查 X線檢查町有兩肺紋理增強(qiáng)，也可見網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀致密 影，以肺底為著，或有小的囊狀改變。高分辨率CT是榆測(cè)和 隨訪間質(zhì)性肺病的主要手段，只要可能應(yīng)該檢查。鋇餐檢查可 顯示食管、胃腸道蠕動(dòng)減弱或消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸 蠕動(dòng)亦減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋可呈球形改變。雙手指端 骨質(zhì)吸收，軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。 3．4診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前臨床上常用的標(biāo)準(zhǔn)是1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì) (ACR)提出的SSe分類標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)包括以下條件：(1)主要 條件：近端皮膚硬化：手指及掌指(跖趾)關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、 緊繃、腫脹。這種改變可累及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干(胸、 腹部)。(2)次要條件：①指硬化!上述皮膚改變僅限手指j②指 萬方數(shù)據(jù) ·258· ● ● 空絲凰謹(jǐn)病堂苤查2Q!!生壘旦箜15鲞筮壘塑￡h邊j叢￡H趔塵，△P區(qū)!墊!!，y亟!15，奠Q：壘 尖凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血導(dǎo)致指尖凹陷性瘢痕或 指墊消失。③雙肺基底部纖維化：在立位胸部x線片上，可見 條狀或結(jié)節(jié)狀致密影。以雙肺底為著，也可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩 狀肺，但應(yīng)除外原發(fā)性肺病所引起的這種改變。 判定：具備主要條件或2條或2條以上次要條件者?？稍\ 為SSc。雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、食管蠕動(dòng)異常、皮 膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化、血清有抗核抗體、抗Scl一 70抗體和抗著絲點(diǎn)抗體陽性均有助于診斷。 但是該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性較低，無法對(duì)早期的硬皮病作出診 斷，為此歐洲硬皮病臨床試驗(yàn)和研究協(xié)作組(EULAR sclero— derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病” 的概念和診斷標(biāo)準(zhǔn)，即如果存在：①雷諾現(xiàn)象；②手指腫脹；③ 抗核抗體陽性，應(yīng)高度懷疑早期硬皮病的可能；應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步 的檢查；如果存在下列2項(xiàng)中的任何一項(xiàng)就可以確診為早期 硬皮?。孩偌状裁?xì)血管鏡檢查異常或②硬皮病特異性抗體。 如抗著絲點(diǎn)抗體陽性或抗Scl一70抗體陽性。但早期硬皮病可 能與未分化結(jié)締組織病、混合性結(jié)締組織病不易鑒別。 3．5鑒別診斷 本病應(yīng)與假性硬皮病，如硬腫病、硬化性黏液水腫、嗜酸 性筋膜炎及腎源性系統(tǒng)性纖維化／腎源性纖維性皮病相鑒別。 4治療方案及原則． 雖然近年來SSc的治療有了較大進(jìn)展。但有循證醫(yī)學(xué)證 據(jù)的研究仍然很少。皮膚受累范圍及程度、內(nèi)臟器官受累的 情況決定其預(yù)后。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器 受累。而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療措施包括抗 炎及免疫調(diào)節(jié)治療、針對(duì)血管病變的治療及抗纖維化治療3 個(gè)方面?！? 4．1抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療 4．1．1糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素對(duì)本癥效果不顯著。通常對(duì)于 皮膚病變的早期(水腫期)、關(guān)節(jié)痛、肌肉病變、漿膜炎及問質(zhì) 性肺病的炎癥期有一定療效。劑量為潑尼松30-40 rr·g／d，連 用數(shù)周，漸減至維持量5～10 mg／d。 4．1．2免疫抑制劑：常用的有環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、 甲氨蝶呤等。有報(bào)道對(duì)皮膚、關(guān)節(jié)或腎臟病變可能有效，與糖 皮質(zhì)激素合用，?？商岣忒熜Ш蜏p少糖皮質(zhì)激素用量。甲氨 蝶呤町能對(duì)改善早期皮膚的硬化有效，而對(duì)其他臟器受累無 效。 4．2血管病變的治療 4．2．1 SSc相關(guān)的指端血管病變(雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍)：應(yīng) 戒煙，手足避冷保暖。常用的藥物為二氫吡啶類鈣離子拮抗 劑，如硝苯地平(10～20 m歙，每日3次)，可以減少ssc相關(guān) 的雷諾現(xiàn)象的發(fā)生和嚴(yán)重程度，常作為SSe相關(guān)的雷諾現(xiàn)象 的一線治療藥物。靜脈注射伊洛前列素0．5—3 ng·kg一．·min一 連續(xù)使用3。5 d，或口服50～150恤g，每日2次，可用于治療 SSc相關(guān)的嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象和局部缺血。 4．2．2 SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓：主要措施包括：①氧療：對(duì)低 氧血癥患者應(yīng)給予吸氧。②利尿劑和強(qiáng)心劑：地高辛用于治 療收縮功能不全的充血性心力衰竭；此外，右心室明顯擴(kuò)張， 基礎(chǔ)心率>100移r,／min，合并快速心房顫動(dòng)等也是應(yīng)用地高辛 的指征。對(duì)于合并右心功能不全的肺動(dòng)脈高壓患者，初始治療 應(yīng)給予利尿劑。但應(yīng)注意肺動(dòng)脈高壓患者有低鉀傾向，補(bǔ)鉀應(yīng) 積極且需密切監(jiān)測(cè)血鉀。③肺動(dòng)脈血管擴(kuò)張劑：目前IIf}i床上應(yīng) 用的血管擴(kuò)張劑有：鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類似物、內(nèi) 皮素一l受體拮抗劑及5型磷酸二酯酶抑制劑等。 鈣離子拈抗劑：只有急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽性的 患者才能應(yīng)用鈣離子拈抗劑治療。對(duì)這類的患者應(yīng)根據(jù)心率 情況選擇鈣離子拮抗劑。基礎(chǔ)心率較慢的患者選擇二氫吡啶 類，基礎(chǔ)心率較快的患者則選擇地爾硫革。開始應(yīng)用從小劑量 開始。在體循環(huán)血壓沒有明顯變化的情況下，逐漸遞增劑量， 爭取數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受劑鍍，然后維持應(yīng)用。應(yīng)用1年以 卜者還應(yīng)再次進(jìn)行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)重新評(píng)價(jià)患者是否 持續(xù)敏感，只有長期敏感者才能繼續(xù)虛用。 前列環(huán)素類藥物：目前國內(nèi)只有吸入性伊洛前列素E市。 該藥可選擇性作用于肺血管。對(duì)于大部分肺動(dòng)脈高壓患者，該 藥可以較明顯降低肺血管阻力，提高心排血量。半衰期為20～ 25 rain，起效迅速，但作用時(shí)間較短。每天吸入治療次數(shù)為6。 9次。每次劑鼉至少在5。20 lxgo長期血用該藥?？山档头蝿?dòng)脈 壓力和肺血管阻力，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量。 內(nèi)皮素一l受體拮抗劑：內(nèi)皮素一1主要由內(nèi)皮細(xì)胞分泌， 是一種強(qiáng)的內(nèi)源性血管收縮劑。臨床試驗(yàn)研究表明內(nèi)皮素，l 受體拈抗劑可改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué) 指標(biāo)。提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和生存率。推薦用法是初 始劑量62．5 mg，每日2次，連用4周，后續(xù)劑量125 mg，每日 2次，維持治療。該藥已經(jīng)被歐洲和美閣指南認(rèn)為是治療心功 能Ⅲ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者的首選治療。其不良反應(yīng)主要表現(xiàn)為 肝損害，治療期間應(yīng)至少每月監(jiān)測(cè)1次肝功能。 5型磷酸二酯酶抑制劑：*是一種強(qiáng)效、高選擇性 5型磷酸二酯酶抑制劑。兩地那非在歐洲被推薦用于治療SSe 相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓，推薦初始劑量20 mg，每日3次。常見不 良反應(yīng)包括頭痛、面部潮紅等，但一般日r耐受。 一氧化氮：一氧化氮是血管內(nèi)皮釋放的血管舒張因子，具 有調(diào)節(jié)血管張力、血流、炎癥反應(yīng)和神經(jīng)傳導(dǎo)等廣泛的生物學(xué) 作用。長期吸入一氧化氮可能對(duì)肺動(dòng)脈高壓有一定療效，但仍 需要進(jìn)一步的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)以評(píng)估其安全性和有效性。 4．2-3 SSe相關(guān)腎危象：腎危象是sSc的重癥。應(yīng)使用血管緊 張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓。即使。腎功能不全透析 的患者，仍應(yīng)繼續(xù)使用ACEI。激素與ssc腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加相 關(guān)，使用激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。 4．3抗纖維化治療 雖然纖維化是SSc病理生理的特征性表現(xiàn)。但迄今為止 尚無一種藥物(包括D青霉胺)被證實(shí)對(duì)纖維化有肯定的療 效。轉(zhuǎn)化生長因子(TGF)-13在SSc的纖維化發(fā)病機(jī)制中起重 要作用，但TGF-B拮抗劑對(duì)SSc纖維化是否有效尚有待進(jìn)一 步研究。 4．3．1 SSc相關(guān)的皮膚受累：有研究顯示甲氨蝶呤可改善早 期彌漫性SSc的皮膚硬化，而對(duì)其他臟器受累無效。因此，甲 萬方數(shù)據(jù) 史堡匝濕癟堂盤查絲!!生壘旦筮!§鲞筮璺塑￡h也』叢￡M塑!吐叁畫1 20!!，y叢：!￡巡!!壘 氨蝶呤被推薦用于治療彌漫性SSe的早期皮膚癥狀。其他藥 物如環(huán)孢素A、他克莫司、松弛素、低劑量青霉胺和靜脈丙種 球蛋白(IVIG)對(duì)皮膚硬化可能也有一定改善作用。 4．3．2 SSc的間質(zhì)性肺病和肺纖維化：環(huán)磷酰胺被推薦用于 治療SSc的間質(zhì)性肺病，環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)控制活動(dòng)性肺 泡炎有效。近期的非對(duì)照性實(shí)驗(yàn)顯示抗胸腺細(xì)胞抗體和霉酚 酸酯對(duì)早期彌漫性病變包括問質(zhì)性肺病可能有一定療效。另 外，乙酰半胱氨酸對(duì)肺間質(zhì)病變可能有一定的輔助治療作 用。 4．4其他臟器受累的治療 SSc的消化道受累很常見。質(zhì)子泵抑制劑對(duì)胃食管反流 性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。胃平滑肌萎縮可導(dǎo)致胃 輕癱和小腸運(yùn)動(dòng)減弱，促動(dòng)力藥物如甲氧氯普胺和多潘立酮 顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) l概述 顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一 種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎。可侵犯腎臟、皮 膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和微小靜脈。常表 現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎。因其主要累及包括 靜脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱為MPA。1990年的美國風(fēng)濕病 學(xué)會(huì)(ACR)血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)并未將MPA單獨(dú)列出，因此既 往MPA大多歸屬于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎．極少數(shù)歸屬于韋格納 肉芽腫病(WG o目前認(rèn)為MPA為一獨(dú)市的系統(tǒng)性壞死性血 管炎，很少或無免疫復(fù)合物沉積，常見壞死性腎小球腎炎以 及肺的毛細(xì)血管炎。1993年Chapel Hill會(huì)議將MPA定義為 一種主要累及小血管(如毛細(xì)血管、微小靜脈或微小動(dòng)脈)無 免疫復(fù)合物沉積的壞死性血管炎。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)和 MPA的區(qū)別在于。前者缺乏小血管的血管炎，包括微小動(dòng)脈、 毛細(xì)血管和微小靜脈。本病男性多見。男女比約2：1，多在50～ 60歲發(fā)病，國外發(fā)病率為(1～3)／10萬人，我閏的發(fā)病率尚不 清楚。 2臨床表現(xiàn) 任何年齡均町患病，但以40。50歲最常見。發(fā)病率為(1～ 3)／10萬人，男性發(fā)病率略高于女性，男：女為1．1．8：1，發(fā)病急 緩不一。MPA可呈急性起病，表現(xiàn)為快速進(jìn)展性腎小球腎炎 和肺出血，有些也可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎 臟損害、間歇的咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚一肺一腎 的臨床表現(xiàn)。 2．1全身癥狀：可有發(fā)熱、乏力、厭食、關(guān)節(jié)痛和體質(zhì)量減輕。 2．2皮膚表現(xiàn)：可出現(xiàn)各種皮疹，以紫癜及可觸及的充血性 DO!：10．37601cma．j．issn．1007-7480．2011．04．012 可用于治療SSe相關(guān)的功能性消化道動(dòng)力失調(diào)，如吞咽困難、 胃食管反流性疾病、飽腹感等。胃脹氣和腹瀉提示小腸細(xì)菌 過度生長，治療可使用抗生素，但需經(jīng)常變換抗生素種類，以 避免耐藥。 5預(yù)后 SSe一般是慢性病程，預(yù)后與確診的時(shí)間密切相關(guān)，出現(xiàn) 內(nèi)臟并發(fā)癥影響預(yù)后。最近的數(shù)據(jù)顯示SSe的5年生存率超 過80％，但一些亞型的預(yù)后仍較差，如進(jìn)展性的肺動(dòng)脈高壓2 年生存率低于50％。而病死率最高的是合并腎危象，1年生存 率低于15％，早期使用ACEI可能改善預(yù)后。SSe病變僅限于 皮膚，沒有內(nèi)臟受累的預(yù)后較好。 (牧稿日期：2011-03—28) (本文編輯：臧長海) 斑丘疹多見。還可有網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及 肢端缺血、壞死性結(jié)節(jié)、蕁麻疹，血管炎相關(guān)的蕁麻疹常持續(xù) 24 h以上。 ’2．3腎臟損害：是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者出現(xiàn)蛋 白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等，部分患者出現(xiàn)。腎 功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭。但是極少數(shù)患者可無 腎臟病變。 2．4肺部損害：有一半的患者有肺部損害發(fā)生肺泡壁毛細(xì)血 管炎，12％～29％的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘 迫，肺部可聞及噦音。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細(xì)胞 的肺部浸潤。約l／3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，大量的肺出 血導(dǎo)致呼吸困難，甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血 的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。 2．5神經(jīng)系統(tǒng)：部分患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，出現(xiàn)多發(fā) 性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，還可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為 癲癰發(fā)作。 2．6消化系統(tǒng)：消化道也可被累及。表現(xiàn)為消化道出血、胰腺 炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)穿孔等，這是由 于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。 2．7心血管系統(tǒng)：部分患者還有胸痛和心力衰竭癥狀，臨床 可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。 2．8其他：部分患者也有耳鼻喉的表現(xiàn)。如鼻竇炎。此時(shí)較易 與WG相混淆。少數(shù)患者還可有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛和睪丸炎所 致的睪丸痛。眼部癥狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼 科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及色素膜炎。 3實(shí)驗(yàn)室檢查 3．1常規(guī)檢查：反映急性期炎癥的指標(biāo)如紅細(xì)胞沉降率 萬方數(shù)據(jù) 系統(tǒng)性硬化病診斷及治療指南 作者： 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 作者單位： 刊名： 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志 英文刊名： CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)： 2011,15(4) 被引用次數(shù)： 2次 本文讀者也讀過(10條) 1. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 顯微鏡下多血管炎診斷及治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2011,15(4) 2. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 白塞病診斷和治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2011,15(5) 3. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 混合性結(jié)締組織病診斷及治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2011,15(1) 4. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷和治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2011,15(3) 5. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 大動(dòng)脈炎診斷及治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2011,15(2) 6. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 成人斯蒂爾病診斷及治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010,14(7) 7. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì) 風(fēng)濕性多肌痛和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷和治療指南[期刊論文]-中華風(fēng)濕病學(xué)雜志 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你好，有皮膚病的人可以做體格檢查：重點(diǎn)檢查皮損的分布部位、皮損的種類、數(shù)目、大小、形態(tài)、表面及基底情況，顏色、水皰內(nèi)容物及其顏色、排列特點(diǎn)及邊界是否清楚。

你好，皮膚病的診斷不是靠檢查的啊，我們主要是根據(jù)你的臨床表現(xiàn)，皮損的情況來判斷，必要時(shí)做檢查。我建議你來醫(yī)院皮膚科看一下，根據(jù)你的癥狀來診斷。