嬰兒痙攣癥（infantile spasms）又稱WesT綜合征，是嬰幼兒期特有的癲癇綜合征，由West于1841年首次描述。嬰兒痙攣癥的主要特征為痙攣發(fā)作（spasms）和EEG的高峰節(jié)律紊亂（hypsarrhythmia），常伴有智力發(fā)育遲滯。由于嬰兒痙攣發(fā)作具有獨(dú)特的臨床和EEG表現(xiàn)，ILAE已將其單獨(dú)列為一種癲癇發(fā)作類型。國內(nèi)由左啟華等于1964年首先報(bào)道。

【病因】嬰兒痙攣癥的病因包括隱源性和癥狀性兩類。隱源性嬰兒痙攣癥以目前的醫(yī)學(xué)水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關(guān)。癥狀性嬰兒痙攣癥可由多種因素引起，主要有：

①圍產(chǎn)期因素，如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等；

②神經(jīng)皮膚綜合征，其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見的病因之一，有報(bào)道10%～20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致，其他如神經(jīng)纖維瘤病、色素失調(diào)癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥；

③先天性遺傳代謝病或變性病，包括氨基酸代謝異常（苯丙酮尿癥、楓糖尿病等）、氨代謝異常、非酮癥高甘氨酸血癥、吡哆醇依賴癥、神經(jīng)鞘脂沉積癥（Tay-Sachs病等）、線粒體腦肌病、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積病等；

④中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，包括宮內(nèi)感染（巨細(xì)胞包涵體病毒感染等）、腦膜腦炎等；

⑤腦發(fā)育畸形，如胼胝體發(fā)育不全、Aicardi綜合征、前腦無裂畸形、積水性無腦、元腦回畸形等；

⑥血管性疾病，如腦梗死、腦穿通畸形等。

【發(fā)病機(jī)制】 嬰兒痙攣癥的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。一些研究表明腦干單胺類神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)功能失調(diào)，腦干神經(jīng)元結(jié)構(gòu)紊亂及免疫系統(tǒng)功能異?？赡芘c嬰兒痙攣癥發(fā)病有關(guān)。

【臨床表現(xiàn)】90%以上的嬰兒痙攣癥在1歲以內(nèi)發(fā)病，新生兒期即可有痙攣發(fā)作，但常于2個(gè)月后起病，起病高峰年齡為4～6個(gè)月。

發(fā)作表現(xiàn)：嬰兒痙攣發(fā)作可分為屈肌型痙攣、伸肌型痙攣及混合型痙攣。屈肌型痙攣?zhàn)疃嘁?，表現(xiàn)為頸、軀干、上肢和下肢屈曲，患兒突然點(diǎn)頭，上肢內(nèi)收呈抱球動(dòng)作，然后外展前伸。不同患兒或同一患兒的不同次發(fā)作時(shí)肌肉收縮的強(qiáng)度不一，輕者僅表現(xiàn)為頭部震動(dòng)或聳肩，嚴(yán)重的腹肌收縮則可使軀干呈折刀狀。伸肌型痙攣少見，表現(xiàn)為頸、軀干向后伸展，上、下肢伸直外展或內(nèi)收動(dòng)作?；旌闲洼^常見，患兒有些成串痙攣為屈肌型，另一些則為伸肌型痙攣。這種發(fā)作表現(xiàn)的分類有助于對嬰兒痙攣癥的認(rèn)識，但對治療及預(yù)后的意義不大。少數(shù)情況下，可有不對稱或一側(cè)性痙攣發(fā)作，見于嚴(yán)重的一側(cè)性腦發(fā)育異常和（或）胼胝體發(fā)育不良的患兒。

嬰兒痙攣發(fā)作時(shí)每次痙攣的持續(xù)時(shí)間約為1～2秒，比肌陣攣的持續(xù)時(shí)間長，但較強(qiáng)直性發(fā)作的持續(xù)時(shí)間短。痙攣后可有反應(yīng)性減低及運(yùn)動(dòng)減少，或伴有煩躁哭鬧等表現(xiàn)。各次痙攣的間隔時(shí)間從數(shù)秒到10余秒不等。每串發(fā)作少則3～5次，多時(shí)可達(dá)上百次。每日可有數(shù)次至數(shù)十次的成串發(fā)作。少數(shù)患兒可有單次的痙攣發(fā)作。作者對125例嬰兒痙攣發(fā)作分析顯示，每串痙攣發(fā)作少于5次者48例，～10次者43例，～20次者24例，～30次者4例，30次以上者6例?；純豪Ь胧人瘯r(shí)或剛睡醒時(shí)容易出現(xiàn)發(fā)作，睡眠中亦有發(fā)作。

40%的嬰兒痙攣癥可伴有部分性發(fā)作，以面部、上肢的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作多見，可轉(zhuǎn)變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作，也可發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。部分性發(fā)作可出現(xiàn)在嬰兒痙攣發(fā)作之前或與嬰兒痙攣同時(shí)并存，此時(shí)部分性發(fā)作頻繁，發(fā)作及EEG表現(xiàn)多樣，癲癇樣放電起源于頂、后顳、枕及中央?yún)^(qū)。也可在嬰兒痙攣發(fā)作終止后出現(xiàn)部分性發(fā)作，一般發(fā)作頻率低，形式固定，多為復(fù)雜部分性發(fā)作，容易繼發(fā)全身性發(fā)作，EEG癇樣放電多起源于額區(qū)。

神經(jīng)系統(tǒng)體征：本癥常伴有某些神經(jīng)系統(tǒng)異常，如腦性癱瘓、小頭畸形、腦積水、失明或耳聾等，這些體征主要見于癥狀性嬰兒痙攣癥患兒。

智力低下：90%以上的患兒起病后有智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或倒退，病前已獲得的功能喪失。在作者分析的146例患兒中，嬰兒痙攣發(fā)病前智力正常40例，智力落后106例，發(fā)病后智力發(fā)育正常僅3例。

嬰兒痙攣癥的飲食

飲食清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復(fù)的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時(shí)，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。