胸腔鏡下膈肌修補(bǔ)術(shù) 還膈疝患兒一個(gè)無(wú)“案底”

2014-03-28 10:01:41 作者：林惠芳家庭醫(yī)生在線

指導(dǎo)：廣東省婦幼保健院（廣東省兒童醫(yī)院）新生兒外科葛午平主任醫(yī)師

懷胎十月，對(duì)許多家庭來(lái)講，是一個(gè)充滿(mǎn)期待、幸福的過(guò)程，但對(duì)于曾小姐一家來(lái)說(shuō)，卻是充滿(mǎn)了擔(dān)憂(yōu)和絕望。在曾小姐懷孕4個(gè)多月第一次滿(mǎn)懷希望去做超聲檢查時(shí)，醫(yī)生卻給了他們夫婦倆一個(gè)晴天霹靂的消息：寶寶懷疑有先天性膈疝！醫(yī)生建議她到上級(jí)醫(yī)院再檢查以明確診斷，后來(lái)，他們來(lái)到了省婦幼，經(jīng)過(guò)檢查后，曾小姐還是聽(tīng)到了她最不愿意聽(tīng)到的結(jié)果：腹中胎兒確實(shí)患有先天性膈疝！聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)，這才1/3500的幾率，怎么就砸中了自家寶寶了呢？夫婦倆幾近絕望卻又不想放棄這個(gè)小生命，于是，在咨詢(xún)過(guò)新生兒外科和產(chǎn)前診斷中心的醫(yī)生后，曾小姐夫婦決定聽(tīng)從醫(yī)生的建議，回到老家后定期不間斷地做好產(chǎn)檢，希望奇跡還能降臨在寶寶身上。經(jīng)過(guò)近6個(gè)月的煎熬，寶寶終于在全家的期待中降生了，但奇跡卻沒(méi)有降臨：寶寶出生后真的是如同醫(yī)生所說(shuō)的那樣出現(xiàn)了氣促、全身發(fā)紫的現(xiàn)象，確診為左側(cè)先天性膈疝！當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了緊急處理措施后，馬上將患兒轉(zhuǎn)往廣東省婦幼保健院新生兒外科。

經(jīng)過(guò)呼吸機(jī)輔助通氣、一系列的術(shù)前檢查和評(píng)估后，醫(yī)生馬上為患兒安排了微創(chuàng)的胸腔鏡下左側(cè)膈肌修補(bǔ)術(shù)。整個(gè)手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后寶寶被送回新生兒外科監(jiān)護(hù)室，術(shù)后第二天就可以成功撤除呼吸機(jī)了，第三天寶寶已經(jīng)開(kāi)始進(jìn)食配方奶，第五天就拔除了胸腔引流管。隨著奶量的增加，寶寶體重慢慢增加，臉色也開(kāi)始慢慢紅潤(rùn)起來(lái)了，哭聲也慢慢變得響亮了。而那三個(gè)手術(shù)小孔不到一周也就完全閉合了。這時(shí)，爸爸媽媽臉上的愁云也終于散去了。

正常的人體，胸腔和腹腔被膈肌完全分開(kāi)，這樣肺才能正常發(fā)育和呼吸，而先天性膈疝（CHD），是由于膈肌先天性發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，進(jìn)而導(dǎo)致心、肺發(fā)育不良和產(chǎn)后肺動(dòng)脈高壓及持續(xù)性循環(huán)障礙。通俗地講，就是寶寶在娘胎里膈肌沒(méi)有發(fā)育好，破了個(gè)洞，導(dǎo)致腹腔內(nèi)的臟器如胃、腸、脾、肝等器官不同程度地跑到了胸腔里，使心肺嚴(yán)重受壓，因此導(dǎo)致了嚴(yán)重的心肺功能障礙，臨床表現(xiàn)為小孩一出生就出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等癥狀。先天性膈疝如果得不到及時(shí)的治療，死亡率可達(dá)90%以上，該病死亡率高的主要原因主要是合并了不同程度的肺發(fā)育不良。

先天性膈疝以左側(cè)膈疝為多見(jiàn)，根據(jù)缺損部位的不同，在臨床上主要可以分為三大類(lèi)：即胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝。

先天性膈疝的發(fā)生機(jī)制目前尚未十分清楚，有專(zhuān)家認(rèn)為，其發(fā)生多與細(xì)胞活動(dòng)異常有關(guān)。因肺血管發(fā)育時(shí)間與氣管發(fā)育接近，易受膈異常發(fā)育的影響，因此膈發(fā)育異常引起支氣管分支數(shù)目及肺泡數(shù)量減少，最終導(dǎo)致肺發(fā)育不良，肺血管結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、肺血管分支數(shù)量減少，導(dǎo)致血管異常擴(kuò)張、小血管平滑肌增生，最終導(dǎo)致產(chǎn)后肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生，因此這些孩子出生后都會(huì)有不同程度的呼吸困難，嚴(yán)重威脅著寶寶的生命安全。

先天性膈疝的圍產(chǎn)患兒死亡率高，但如果能做到盡早診斷、盡早手術(shù)的話(huà)，則能在一定程度上降低其死亡率。因此產(chǎn)前診斷就顯得尤為重要了，常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查在孕18周即可發(fā)現(xiàn)先天性膈疝，是產(chǎn)前診斷先天性膈疝的首選方法，同時(shí)定期做好復(fù)查，能夠有效地提高產(chǎn)前診斷先天性膈疝的準(zhǔn)確性，對(duì)降低先天性膈疝患兒圍產(chǎn)期死亡率具有重要的價(jià)值。但是一般來(lái)說(shuō)，發(fā)現(xiàn)先天性膈疝的孕期越早，提示胎兒肺發(fā)育受損程度越高，隨著妊娠進(jìn)展，胎兒死亡率就越高。因此，專(zhuān)家建議，一旦孕期確診胎兒患有先天性膈疝時(shí)，切勿大意，一定要先向產(chǎn)前診斷及新生兒外科等相關(guān)科室專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生咨詢(xún)，并定期做好產(chǎn)檢，待孩子出生前后一定要及時(shí)到專(zhuān)科醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)。

目前對(duì)先天性膈疝的治療方法效果比較好的是胸腔鏡下行膈肌修補(bǔ)術(shù)，但由于新生兒胸腔很小，這么小的空間還要被外來(lái)的臟器占去一大部分，這就使得手術(shù)操作難度系數(shù)變得極高。據(jù)了解，目前全國(guó)能開(kāi)展這項(xiàng)手術(shù)的醫(yī)院不多，廣東省內(nèi)只有1-2家醫(yī)院能開(kāi)展新生兒期胸腔鏡下膈肌修補(bǔ)術(shù)。省婦幼借助強(qiáng)大的全省轉(zhuǎn)運(yùn)網(wǎng)絡(luò)，新生兒外科近幾年開(kāi)展了百余例傳統(tǒng)的膈肌修補(bǔ)術(shù)，在其它新生兒外科患兒胸腹腔鏡技術(shù)的基礎(chǔ)上，針對(duì)這種患兒病例，去年年底開(kāi)展了新生兒期胸腔鏡下膈肌修補(bǔ)術(shù)。自從開(kāi)展這個(gè)項(xiàng)目以來(lái)，已為8例新生兒順利地完成了胸腔鏡下膈肌修補(bǔ)術(shù)，而且均恢復(fù)良好。先天性膈疝，重要的是做到“早”——早診斷、早治療，當(dāng)然，在手術(shù)之前，醫(yī)生還是會(huì)給患兒先做一個(gè)肺發(fā)育的評(píng)估，如果患兒肺發(fā)育不良，在呼吸機(jī)輔助通氣下血氧飽和度仍不穩(wěn)定，則不宜馬上實(shí)施手術(shù)，只有待肺發(fā)育情況較穩(wěn)定后才實(shí)施手術(shù)。