指導(dǎo)：廣東省婦幼保健院新生兒外科 朱小春主任醫(yī)師

明明是一個(gè)2個(gè)月大的可愛的小胖子，看著一逗就呵呵笑的可愛寶寶，誰都不會(huì)想到，命運(yùn)之神卻跟他開了一個(gè)很大的“玩笑”：明明出生大概2周左右，皮膚開始變得黃黃的，一開始，爸爸媽媽見明明吃奶也還可以，就以為是小嬰兒生理性黃疸，應(yīng)該過幾天就會(huì)慢慢退下去的，便沒在意，可過了兩周后，黃疸不但沒有消退或減輕，反而變得越來越黃了，整一個(gè)“金娃娃”似的，而且媽媽還發(fā)現(xiàn)，明明這些天排的大便顏色越來越淺，后來呈陶土樣色，便開始警惕起來，帶著明明去醫(yī)院檢查。醫(yī)生經(jīng)過檢查后告訴明明的爸爸媽媽：明明有可能得了膽道閉鎖，需要盡快手術(shù)治療，如果不及時(shí)治療，則可能會(huì)逐漸而迅速地發(fā)生淤膽性肝硬化，并最終導(dǎo)致肝功能衰竭，甚至?xí){到明明的生命健康，這種病，治療得越及時(shí)，效果越好。明明在省婦幼小兒外科及時(shí)接受了手術(shù)治療，黃疸很快就消退下來了，膽汁排泄也通暢了，各項(xiàng)異常的肝功能指標(biāo)也慢慢下降。

膽道閉鎖，是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，是一種進(jìn)行性的肝外膽道系統(tǒng)病變， 可同時(shí)累及肝內(nèi)膽管，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，是嬰兒期最嚴(yán)重的肝臟疾病之一，可導(dǎo)致膽道淤積性肝硬化并最終發(fā)生肝功能衰竭，如不及時(shí)治療，常在一歲左右死亡，甚至可以毫不夸張地說，膽道閉鎖的診斷很大程度上相當(dāng)于是對(duì)患兒下了死亡證明書。

膽道閉鎖通常有兩種類型，一種是胎兒時(shí)期就已經(jīng)形成的，這種相對(duì)比較少見，這種膽道閉鎖的小孩在一出生的時(shí)候就已經(jīng)出現(xiàn)了膽汁淤滯，常伴有其他畸形。另外一種是我們比較常見到的，即圍生期形成的膽道閉鎖，這種膽道閉鎖的寶寶在出生時(shí)基本正常， 體重和大便顏色也均正常，大概在出生后2-3周才逐漸顯露黃疸并逐漸加深，皮膚可變成金黃色甚至褐色，患兒排過墨綠色胎便后，大便的顏色逐漸變?yōu)闇\黃色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹脹， 肝臟質(zhì)地硬，可有少量腹腔滲液。

目前對(duì)膽道閉鎖的患兒早期應(yīng)用最廣泛且療效較好的治療手段是Kasai手術(shù)（葛西手術(shù)），由于進(jìn)行性肝臟纖維化、膽汁瘀積性肝硬化和門脈高壓的出現(xiàn)， 多數(shù)患兒最終須選擇肝臟移植，而葛西手術(shù)能很大程度上地減緩患兒肝功能衰竭的速度，為肝移植爭(zhēng)取時(shí)間。但是又由于病理改變的特殊性、早期診斷的困難性、患兒就診時(shí)間晚， 以及患兒家長(zhǎng)對(duì)治療膽道閉鎖的認(rèn)識(shí)不足等原因，使得一些患兒因不能及時(shí)手術(shù)而達(dá)不到理想的手術(shù)效果。據(jù)報(bào)道：Kasai手術(shù)的效果與患兒手術(shù)時(shí)日齡有著密切關(guān)系：60 日齡內(nèi)接受Kasai手術(shù)，膽汁流恢復(fù)率達(dá)70% -80%；60- 90日齡接受手術(shù)， 膽汁流恢復(fù)率為40% - 50%；90- 120日齡后接受手術(shù)， 膽汁流恢復(fù)率為25% ； > 120 日齡后接受手術(shù)， 膽汁流恢復(fù)率僅為10% - 20%。還有對(duì)隨訪非肝移植的Kasai手術(shù)后10年生存率的報(bào)道顯示：生后1- 60日齡接受手術(shù)患兒的10年生存率為57%，60-70日齡接受手術(shù)患兒的10年生存率為41%，70-90日齡接受手術(shù)患兒10年生存率為30%，> 90日齡接受手術(shù)患兒10年生存率為13%?？梢?，早期診斷、及早手術(shù)對(duì)提高手術(shù)成功率和長(zhǎng)期生存率具有重要的意義。

那么，如何才能為患兒贏得更多的治療時(shí)間呢？

生理性黃疸是一種生理現(xiàn)象，一般來講不需要特別治療，兩周左右會(huì)自然消退，但如果過了生理性黃疸時(shí)期后，寶寶的黃疸仍無消退跡象，甚至有呈加重趨勢(shì)時(shí)，家長(zhǎng)一定要帶孩子到大醫(yī)院做詳細(xì)的檢查以確診。對(duì)于家長(zhǎng)來說，可能很難鑒別生理性黃疸和病理性黃疸，但可以通過觀察寶寶的皮膚、吃奶的情況和排泄物的顏色等，如果看到寶寶出現(xiàn)皮膚發(fā)黃、嗜睡、吃奶量減少、高音調(diào)的哭聲等現(xiàn)象時(shí)，切不可麻痹大意，最好請(qǐng)專業(yè)的醫(yī)生來判斷，以排除病理性黃疸的可能。若寶寶大便呈陶土樣（灰白色）時(shí)，必須到醫(yī)院做肝膽系統(tǒng)檢查，以排除膽道閉鎖的可能。一旦確診為膽道閉鎖的話，一定要聽從醫(yī)生的建議，盡快手術(shù)，為患兒爭(zhēng)取更好的治療效果。

家庭醫(yī)生在線（www.dxnx.cn）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請(qǐng)聯(lián)系：020-37617238