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皰疹
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小兒色素失調癥多見于遺傳 會有哪些表現癥狀

2016-04-26 09:17:23      家庭醫(yī)生在線

小兒色素失調癥屬于神經內科的疾病,患上疾病后會影響患者的皮膚,同時會造成眼部、骨骼等發(fā)生異常,嚴重時還會引起發(fā)育畸形,那么,哪些原因會引起小兒色素失調癥呢?引起小兒色素失調癥疾病的原因是很多的,下面我們來一起來解答疑惑。

小兒色素失調癥的病因:

本病征由常染色體顯性遺傳或伴性聯顯性遺傳。常染色體顯性遺傳,是指缺陷基因呈顯性表達,50%的子女都有發(fā)病的可能性。通常有以下幾條規(guī)律:

(1)受累者的父母中有一方受累。

(2)受累者和未受累者所生的孩子中,受累和未受累的平均數相等。

(3)父母中有一方受累而本人未受累時,他的子孫也不會受累。

(4)男女受累的機會相等。

(5)受累者子女中出現病癥的發(fā)生率為50%。

伴性聯顯性遺傳:性染色體顯性遺傳,除具有顯性遺傳的特征外,另外一個特征是性狀表現與性別相聯系。在遺傳系譜圖中,若男性為患者,女性正常,他們的女兒全部為患者,兒子都正常。上述現象,只有用X染色體顯性遺傳才能做出合理解釋:由于顯性致病基因存在于X染色體上,男性患者的基因為XBY,而男性的X染色體只傳女兒,女兒從其父得到一條帶顯性致病基因的X染色體,全表現為患病。正常女性的基因型為XbXb,形成的配子只有Xb一種,兒子從其母得到一條帶正常隱性基因的X的染色體,故表現正常。

小兒色素失調癥是一種皮膚色素異常的疾病,常見的癥狀可表現在以下幾方面:

1、皮膚損害

(1)皮膚損害表現:本病征的皮膚損害大多在出生時即有,皮膚損害最遲可以出現在生后3個月。炎癥階段可發(fā)生于胎兒時期,出生后可無進展。最開始皮膚損害表現為紅斑、丘疹,然后發(fā)展成為皰疹或大皰,有綠豆或者蠶豆般大小,內容物清澈、皰壁緊張,條紋狀或條索狀密集排列,而不按皮紋或神經節(jié)段分布。皰疹、大皰等好發(fā)于軀干側面、乳房周圍和四肢等部位,持續(xù)數月,反復出現。皰疹多不破潰或破潰后有些滲出,皰疹自行吸收或形成硬結,而后留有色素斑。

疣狀損害可出現于手、足背,尤其是指、趾,疣狀損害后亦可留下色素斑。色素沉著斑可以是僅有的異常,亦可為首發(fā)表現或炎癥損害,疣狀改變而后出現。色素斑的形態(tài)奇特多樣,多呈不規(guī)則的潑水狀、旋渦狀或地圖狀。其色澤呈灰藍色、暗灰藍色、黃褐色或黑褐色,在2歲前色素不斷增深,以后隨年齡增長而逐漸變淺,直至消失。色素改變可持續(xù)多年,甚至到20~30歲才消失。

(2)分期:本病征皮膚損害臨床可分3期,約1/3病例有典型發(fā)展過程,多數病例3期次序不規(guī)則,易變成重疊,少數僅有色素斑而無第Ⅰ、Ⅱ期改變。

第Ⅰ期:紅斑、丘疹、水皰形成期或簡稱皰疹期,常始于出生時,或生后2周內,罕見1歲以后發(fā)生。

第Ⅱ期:贅疣狀或苔蘚狀皮疹形成期,開始于生后2~6周。

第Ⅲ期:色素沉著期,從第12~26周開始。

2、眼部病變:約1/3的病例有眼部異常,可見先天性白內障、視神經萎縮、視盤炎、視網膜出血、色素沉著、眼球震顫、藍色鞏膜、斜視等。

3、神經系統(tǒng)異常:約半數病例可有不同程度的神經系統(tǒng)異常,包括智力低下,痙攣性癱瘓和癲癇。

對于小兒色素失調癥的治療,可用以下辦法進行:

本病征的皮膚病變大多能自然消退,只是色素改變的持續(xù)時間長短有很大差異,故不必治療。僅水皰期應注意防止繼發(fā)感染,可外用含腎上腺皮質激素類的抗生素軟膏。眼底病變者用光凝固療法有一定療效。

若伴有智能低下,僅以加強訓練為主,其他眼、骨骼和中樞神經系統(tǒng)并發(fā)癥有些無法治療,有些可作對癥處理。

(責任編輯:吳任飛 )

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