川崎病是我們生活中一種比較常見的罕見病，在1967年首次被日本川崎富作醫(yī)生報(bào)道出來的，并且用他的名字命名了這一疾病，但是，川崎病到底是一種什么樣的疾病，本文接下來就為大家進(jìn)行詳細(xì)的分析。

什么是小兒川崎??？川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，發(fā)生于4歲以下，是發(fā)疹性熱病，伴有眼結(jié)膜充血，頸淋巴結(jié)腫，四肢末端硬性紅腫，疼痛，指端暴皮，口唇紅充血干裂，口腔粘膜炎癥，發(fā)燒38-40度之間，本癥在發(fā)燒3-4天手腳背部變硬，類似水腫，皮膚發(fā)亮，手腳心和掌心發(fā)紅，同時(shí)有全身紅色炎癥微疹，似麻疹瘙癢，瘙癢皮疹不形成水瘡，眼分泌增多，口唇干裂充血，口腔內(nèi)粘膜及舌苔紅色，兩頸部淋巴結(jié)腫大，有壓痛，同時(shí)有心血管的病變表現(xiàn)，心區(qū)疼痛，胸悶，乏力，發(fā)紺，少見的有大關(guān)節(jié)的腫痛，熱驚厥，腸麻痹腸充血，黃疸等。

x線檢查有的病人可見心臟擴(kuò)大，異常心電圖，超聲心動(dòng)有的病人有冠狀動(dòng)脈病，心包積液，厲害增大。 本病病因迄今未明，可能與感染及宿主特異性免疫反應(yīng)有關(guān)，臨床表現(xiàn)與全身性血管炎的病理改變，進(jìn)食密切相關(guān)，在急性期1-2周微血管炎小血管炎及全心臟炎 ，亞急性期3-4周可引起冠狀動(dòng)脈病，恢復(fù)期5周以后，部分病人冠狀動(dòng)脈可狹窄，鈣化，或再疏通而致缺血性心臟病，其死亡原因是心肌炎，心力衰竭，冠狀動(dòng)脈破裂，缺血性心肌病。

當(dāng)病程進(jìn)入恢復(fù)期后，發(fā)燒皮疹均消退，但決定本病預(yù)后因素是心血管，尤其冠狀動(dòng)脈受累后進(jìn)展，冠狀動(dòng)脈瘤是嚴(yán)重危險(xiǎn)合并病，經(jīng)治療后大約一半的病人冠狀動(dòng)脈可自行消退，10-20%的病人有冠狀動(dòng)脈病經(jīng)1-2年后可消退，有3%的病人可致冠狀動(dòng)脈狹窄而引起缺性心肌病，因血小板值高要用抗凝治療，致血小板正常值。

川崎病是一種十分嚴(yán)重的疾病，其引發(fā)的并發(fā)癥比較多，常見的并發(fā)癥有以下幾種：

1、冠狀動(dòng)脈病變：提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。

2、膽囊積液：多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

4、神經(jīng)系統(tǒng)改變：急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識(shí)障礙。

川崎病在我們的生活中是一種比較常見的兒童疾病，一般來說一年四季都可以發(fā)病，但是每年的四五月份和十一月到次年的一月發(fā)病率最高，在孩子患上川崎病后，家長可采取以下方法進(jìn)行治療：

多數(shù)情況下本病為自限性疾病。急性發(fā)熱期可用阿司匹林80～150mg/kg，分4次口服；按血藥濃度20～25mg/dl調(diào)整劑量。發(fā)熱期過后可減少劑量5～10mg/kg，每日一次；阿司匹林能減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。治療中應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行心電圖檢查和二維超聲心動(dòng)圖追蹤，必要可做冠狀動(dòng)脈造影。阿司匹林療程根據(jù)臨床病程而定，一般宜服數(shù)月；如有冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生，則治療應(yīng)持續(xù)至冠狀動(dòng)脈瘤消退。

有發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的高危病人，在應(yīng)用阿司匹林的同時(shí)，尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg，連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比，γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動(dòng)脈病變。

對(duì)腎上腺皮激素的應(yīng)用尚有爭議。有人認(rèn)它能促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成；但也有報(bào)道在發(fā)病早期應(yīng)用沖擊量糖皮質(zhì)激素能防止冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。

少數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤較大而不能退縮者需作冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)。