一、發(fā)病原因

本病征并非單一因素所致，凡能引起肺門淋巴結(jié)腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起，結(jié)果導(dǎo)致肺炎和肺不張。本病征病因可為非特異性肺炎及淋巴結(jié)炎，引起其周圍淋巴結(jié)腫大，壓迫支氣管造成阻塞，引起中葉不張，或中葉本身炎癥引起。嚴(yán)重者可累及胸膜。支氣管淋巴結(jié)核、結(jié)節(jié)病等均可引起本病征。有學(xué)者提出支氣管異物或腫瘤引起者，不包括在本綜合征內(nèi)。歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類：結(jié)核（如原發(fā)型肺結(jié)核）、右肺中葉的炎性病變和其他（組織胞漿菌病、結(jié)節(jié)病等）。小兒中葉綜合征常合并哮喘，尤其在哮喘持續(xù)狀態(tài)時(shí)，可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關(guān)系，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關(guān)，但有待進(jìn)一步證實(shí)。小兒肺中葉綜合征可能與遺傳因素有關(guān)，一個(gè)家庭中5個(gè)小孩，其中3個(gè)小孩患肺中葉綜合征。30例小兒肺中葉綜合征患者中，男9例，女21例與哮喘患兒男孩多于女孩不同；同時(shí)發(fā)現(xiàn)1例生后2周出現(xiàn)肺中葉綜合征，其姐亦在生后第1個(gè)月有呼吸困難與喘息，經(jīng)檢查兩姐妹均有IgA缺乏，從而考慮可能與遺傳因素有關(guān)。

二、發(fā)病機(jī)制

1、解剖學(xué)特點(diǎn)

右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對(duì)細(xì)長(zhǎng)，開口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處，周圍有淋巴結(jié)分布，因此易受腫大淋巴結(jié)的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管不僅細(xì)長(zhǎng)，且與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。另外由于中葉較小，位于上下葉之間，解剖學(xué)上具有相對(duì)獨(dú)立性，但又缺乏側(cè)支通氣，更易發(fā)生肺不張。

2、炎癥

小兒原發(fā)型肺結(jié)核時(shí)，腫大的淋巴結(jié)壓迫中葉支氣管而引起中葉綜合征。此外，腫大的淋巴結(jié)腐蝕支氣管引起支氣管穿孔，干酪樣組織和肉芽可阻塞中葉支氣管，引起中葉綜合征。由右肺中葉本身的炎性病變所致，中葉支氣管黏膜炎癥、水腫使管腔變窄，管腔充滿黏液、白細(xì)胞及其碎屑，使支氣管引流受阻。所引流的支氣管周圍淋巴結(jié)腫大，可壓迫支氣管，更易使其發(fā)生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結(jié)更為腫大，形成互為因果的惡性循環(huán)。Dees報(bào)道30例右中葉綜合征患兒中，23例呈特異反應(yīng)性體質(zhì)，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果也提示有感染存在。

3、病理分期

（1）第一期（肺不張期）：此期有急性淋巴結(jié)炎和中葉肺不張的癥狀，但無梗阻性肺炎的癥狀。

（2）第二期（梗阻性肺炎期）：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床癥狀，在此期間，X線表現(xiàn)與一般肺炎難以鑒別。

（3）第三期（恢復(fù)或進(jìn)展期）：若治療得當(dāng)，淋巴結(jié)縮小，引流通暢，炎癥消退，梗阻消失，肺不張張開。若治療不當(dāng)，梗阻持久與反復(fù)肺實(shí)質(zhì)性炎癥，會(huì)形成支氣管擴(kuò)張和肺組織慢性纖維化，甚至?xí)纬煞文撃[或膿胸。