真性性早熟分為哪幾種
性早熟在我們的生活中,并不是太過(guò)的罕見(jiàn),只要大家留心的話,便是會(huì)發(fā)現(xiàn)其實(shí)很多的人都是會(huì)被其困擾。那么,真性性早熟的種類(lèi)有:
1、特發(fā)性性早熟:一般為散發(fā)性,以女性多見(jiàn)(女∶男約為4∶1)。少數(shù)可呈家族性(可能屬常染色體隱性遺傳)。病因不明,女性常在8歲前出現(xiàn)發(fā)育,其順序?yàn)橄热橄侔l(fā)育→出現(xiàn)陰毛→月經(jīng)來(lái)潮→出現(xiàn)腋毛,陰唇發(fā)育(有色素沉著),陰道分泌物增多。
男性在9歲前出現(xiàn)性發(fā)育,睪丸、陰莖長(zhǎng)大,陰囊皮膚皺褶增加伴色素加深,陰莖勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪減少。兩性都表現(xiàn)為身材驟長(zhǎng),骨齡提前,最終可使骨骺過(guò)早融合,使成年身高變矮。性心理成熟也提前,少數(shù)可有性交史或妊娠史。
2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致性早熟癥:其臨床表現(xiàn)與特發(fā)性者相似,僅本型同時(shí)可能具有神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變相關(guān)的表現(xiàn)。鑒別主要靠顱X線、CT、MRI等檢查。
3、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥(甲減)伴性早熟癥:少數(shù)幼兒期前患甲減者可伴性早熟,可能由于甲狀腺激素水平降低,負(fù)反饋減弱,使下丘腦TRH分泌增多,而TRH不僅刺激垂體分泌TSH增多,也刺激PRL、LH和FSH分泌增多,導(dǎo)致性早熟。
4、多發(fā)性骨纖維異樣增殖癥(Albright syndrome)伴性早熟:患者有骨骼發(fā)育不良,軀干皮膚有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好發(fā)于女孩,男孩極少。其性發(fā)育順序與正常不同:正常發(fā)育常為先乳房發(fā)育→陰毛生長(zhǎng)→月經(jīng)來(lái)潮,而本病是先有月經(jīng)來(lái)潮(生殖器官發(fā)育已成熟),再有乳腺發(fā)育。
5、Silver綜合征伴性早熟:本征為矮小癥,先天性半身肥大伴性早熟。出生時(shí)生長(zhǎng)激素水平正常,但以后若給予大量生長(zhǎng)激素治療,可見(jiàn)身高增長(zhǎng)迅速加快,推測(cè)與靶細(xì)胞對(duì)生長(zhǎng)激素的敏感性低有關(guān)。本征性早熟的特征為骨齡與性發(fā)育相比明顯延遲。
6、Williams綜合征伴性早熟:本征伴有許多器官發(fā)育畸形,尤其是動(dòng)脈狹窄的遺傳缺陷性疾病。其遺傳缺陷為7q11.23位點(diǎn)中有LIMK1、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和彈性蛋白基因等16個(gè)基因缺失。臨床表現(xiàn)為智力遲鈍、學(xué)習(xí)障礙、認(rèn)知和個(gè)性特殊,常伴性早熟。鑒別診斷依據(jù)基因缺失的檢測(cè)。
7、睪丸中毒癥伴男性性早熟:本病又稱(chēng)家族性男性非促性腺激素依賴(lài)性性早熟伴L(zhǎng)eydig細(xì)胞和生殖細(xì)胞發(fā)育提前癥。患者表現(xiàn)為陰莖增大,有的出生時(shí)即有肥大的陰莖。睪丸的Leydig、Sertoli細(xì)胞提前成熟并有精子生成,有時(shí)伴L(zhǎng)eydig細(xì)胞增生?;純旱目v向生長(zhǎng)和骨齡提前,肌肉發(fā)達(dá),有陰莖勃起和排精者可有生育能力。少數(shù)成人患者精子生成障礙。絕大多數(shù)為家族性發(fā)病,少數(shù)為散發(fā)性。其病因?yàn)長(zhǎng)H/HCG受體基因(2p21)發(fā)生錯(cuò)義突變。
8、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥治療后引起性早熟:先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥如11β-羥化酶和21-羥化酶缺陷癥患者,經(jīng)糖皮質(zhì)激素或同時(shí)鹽皮質(zhì)激素治療后,血漿ACTH水平受抑制,腎上腺產(chǎn)生的性腺類(lèi)固醇減少,但由于此期延誤診斷和治療,患者骨齡提前,如已達(dá)到青春期啟動(dòng)的界限值,患者可出現(xiàn)下丘腦-垂體-性腺軸功能的激活,引起性早熟,同樣,以往曾用性腺類(lèi)固醇治療的患者也可如此。
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