膠質(zhì)母細胞瘤病因是什么?
(一)發(fā)病原因
目前有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤與繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤的分子發(fā)生機制不同,原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤以擴增與過量表達為主,而繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤則以p53的突變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。
(二)發(fā)病機制
腫瘤好發(fā)于大腦半球白質(zhì)內(nèi),浸潤性生長,外觀呈半球形分葉狀,大多數(shù)腫瘤境界不清,少數(shù)腫瘤因生長迅速而使周圍組織受壓出現(xiàn)軟化和水腫,表現(xiàn)“假包膜”現(xiàn)象,可被誤以為境界清楚,其實腫瘤已超出邊界浸潤生長。
腫瘤的硬度因腫瘤有無繼發(fā)性改變而異,一般軟硬相間,質(zhì)地不均,腫瘤可呈多種顏色,瘤內(nèi)常有囊變,壞死及出血,鈣化少見,典型腫瘤切面可見灰色的瘤體,紅色的新鮮出血,紫色的出血塊,黃色的陳舊出血和白色的間質(zhì)增生,腫瘤亦可有大小不一的壞死灶和囊性變,囊內(nèi)液體可呈血性,棕色,或黃色,也可為散在于腫瘤實質(zhì)區(qū)內(nèi)的多個小囊,腫瘤血運豐富,周圍腦水腫明顯,突出到腦表面和腦室者,腫瘤細胞可隨腦脊液播散,個別的可向腦外轉(zhuǎn)移至肺,肝,骨或淋巴結(jié)。
膠質(zhì)母細胞瘤組織表現(xiàn)復雜,形態(tài)不一,同一腫瘤的不同部位亦不一致,根據(jù)WH0(1990)提出的分類標準,膠質(zhì)母細胞瘤分為以下兩個組織學亞型:①巨細胞型膠質(zhì)母細胞瘤,②膠質(zhì)肉瘤,這些亞型的提出,主要是根據(jù)腫瘤的某些比較突出的形態(tài)特征而定,與患者的預后無肯定的相應關(guān)系。
腫瘤細胞有多種組織學形態(tài),增殖的腫瘤細胞常以小而深染的圓細胞為主,伴以間變的未分化的纖維性,原漿性與肥胖性星形細胞,另有大而怪異的來源不明的瘤細胞,腫瘤細胞直徑相差懸殊,大者可達30μm以上,小者可能不足10μm,部分腫瘤胞質(zhì)十分豐富,亦有胞質(zhì)完全缺如而呈裸核者,核多形性并有較多分裂象,腫瘤壞死區(qū)被成堆狹長的腫瘤細胞層層環(huán)繞,腫瘤細胞核分裂象相當多見,并可見到單核或多核瘤巨細胞,供血的血管豐富,在腫瘤細胞增殖旺盛的區(qū)域內(nèi),可出現(xiàn)血管內(nèi)皮細胞的異常增殖,形成圍繞的血管球,與腎小球相似,構(gòu)成膠質(zhì)母細胞瘤鏡下的另一個特征,來源于血管外膜細胞的間質(zhì)纖維增生,嚴重者可成為腫瘤成分。
少數(shù)腫瘤可有蛛網(wǎng)膜下腔播散,10%~20%膠質(zhì)母細胞瘤患者腦脊液中可發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞,有軟腦膜種植者約10%,尸檢中達30%,開顱行腫瘤切除術(shù)后的患者極少數(shù)可發(fā)生腫瘤顱外轉(zhuǎn)移。
電鏡下腫瘤細胞大小形狀不一,形態(tài)呈原始低分化,核大而周質(zhì)少,細胞器稀少但多聚核糖體豐富,核不規(guī)則,核仁突出,常見核分裂象,巨細胞的細胞膜常有折疊,有時可見大量微絨毛,細胞器多少不固定,核畸形,多形,或分葉,高度不規(guī)則,巨細胞型膠質(zhì)母細胞瘤的胞質(zhì)極為寬闊,充滿大量膠質(zhì)絲,方向不定,成熟程度不一,線粒體散在其中,糖原豐富,核染色質(zhì)與核仁突出,毛細血管和小血管內(nèi)皮增生呈球狀,使血管腔閉鎖,大血管內(nèi)皮都有增生,多層基膜包繞,大量膠質(zhì)纖維產(chǎn)生,常見腫瘤細胞有不同程度的壞死,壞死灶中和血管周圍常見巨噬細胞,成纖維細胞和其他炎性細胞。
(責任編輯:吳敏 )
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