顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤，在鞍區(qū)腫瘤中占第二位。好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上，占整個顱內腫瘤的5～7%，占兒童顱內腫瘤的12～13%，其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。

一、發(fā)病原因

病因不清，誘發(fā)因素可能為：遺傳因素，物理和化學因素以及生物因素等， 臨床表現(xiàn)主要為顱內壓增高征，雙側視力減退，視野缺損，內分泌功能障礙及下丘腦癥狀，手術治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少，故早診早治是關鍵，本病為先天性疾病，生長緩慢，正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失，Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源，因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部，蝶竇，鞍內，鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。

大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤，部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。

二、發(fā)病機制

1、發(fā)病機制 有關顱咽管瘤的組織發(fā)生，目前有兩種學說比較普遍被人們接受。

（1）先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說，Erdheim最早觀察到正常垂體的結節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞，在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管，在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。

（2）鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留，另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。

2、病理改變 顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態(tài)常呈球形，不規(guī)則形，或結節(jié)狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數(shù)為實質性，只含少數(shù)小囊腔，瘤體灰紅色，囊液可為黃色，棕色，褐色或無色，如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實質部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑（角蛋白樣物），囊液呈機油狀或金黃色液體，內含閃爍漂浮的膽固醇結晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上，腫瘤實質部常位于后下方，呈結節(jié)狀，內含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內重要血管，垂體柄，視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構，腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷，實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質型和鱗形乳頭型兩種，牙釉質型多見，主要發(fā)生于兒童，此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內層細胞排列疏松的星狀細胞，瘤組織常有退行性變，角化及小囊腫，囊內脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶，顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織（特別是下丘腦），使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術時常不易完全剝去，鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質，細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質型的角化珠，鈣化，炎性反應及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤，偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復發(fā)，但多數(shù)學者并不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤，在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。

顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，后交通動脈的供血，但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈（或基底動脈）的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部，鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。

腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉，腦垂體，第三腦室底部，丘腦下部，甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水，鞍內型腫瘤大多為實質性，體積較小，早期限于鞍內可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經(jīng)，視交叉及第三腦室。