食管良性腫瘤少見(jiàn)，約占所有食管腫瘤的0.5～0.8。因癥狀較輕或無(wú)癥狀，患者常不求醫(yī)，或?yàn)榕R床醫(yī)師所忽視。近年由于X線及其他檢查技術(shù)進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)的病例才逐漸增多，其中90%為食管平滑肌瘤。

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個(gè)別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報(bào)告，這類(lèi)病人也可能在嘔出時(shí)堵塞呼吸道引起窒息。腫瘤可發(fā)生于食管任何部位，國(guó)內(nèi)報(bào)道以中段最多見(jiàn)，下段次之，上段最少，在頸段的極少，因頸段食管由隨意肌構(gòu)成，在腹段的也不多，不易區(qū)別來(lái)自食管或賁門(mén)肌層。腫瘤絕大部分為單發(fā)，多發(fā)的僅約2%～3%，自2個(gè)至10多個(gè)不等，文獻(xiàn)上還提到有彌漫性食管肌瘤病。腫瘤大小不一，2～5cm的最多見(jiàn)，切除標(biāo)本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。

腫瘤呈圓形、橢圓形，也有不規(guī)則形狀，如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長(zhǎng)呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個(gè)腫瘤的可致整個(gè)食管壁增厚，診斷有一定困難。腫瘤質(zhì)堅(jiān)韌，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，切面呈白色或帶黃色。組織切片見(jiàn)為分化良好的平滑肌細(xì)胞，長(zhǎng)梭形，邊界清楚，瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列，其中混有一定數(shù)量的纖維組織，偶爾也可見(jiàn)神經(jīng)組織。食管平滑肌瘤變?yōu)槿饬龅暮苌?，有的文獻(xiàn)報(bào)告為10.8%，但有的學(xué)者認(rèn)為，肉瘤為另一獨(dú)立病，沒(méi)有直接證據(jù)說(shuō)明由平滑骨瘤惡性變所致。那么，食管平滑肌瘤是由什么原因引起的？

（一）發(fā)病原因

食管平滑肌瘤發(fā)病原因尚不清楚，發(fā)生于食管固有肌層，也可來(lái)自食管壁內(nèi)的血管肌層和迷走的胚胎肌組織。對(duì)食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源于內(nèi)環(huán)行肌，18%起源于黏膜下肌層，8%起源于外縱行肌。腫瘤呈膨脹性向腔內(nèi)、外生長(zhǎng)，97%腫瘤為壁內(nèi)生長(zhǎng)，2%向縱隔生長(zhǎng)，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉。起源于內(nèi)環(huán)行肌的平滑肌瘤多沿食管長(zhǎng)徑在肌肉內(nèi)生長(zhǎng)，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內(nèi)突出。起源于黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內(nèi)，甚至呈息肉狀。起源于外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長(zhǎng)，有時(shí)被誤認(rèn)為縱隔腫物。

（二）發(fā)病機(jī)制

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個(gè)別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報(bào)告，這類(lèi)病人也可能在嘔出時(shí)堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤發(fā)病部位國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告以食管下段多見(jiàn)，中段次之，上段少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)告以食管中段多見(jiàn)，下段次之，上段少見(jiàn)。腫瘤數(shù)目絕大多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，多發(fā)的數(shù)目不定，二至十幾個(gè)不等。由于病程長(zhǎng)短不同，大小差別很大，有人報(bào)告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑<4cm。重量最小0.25g，文獻(xiàn)報(bào)告最重者達(dá)5000g。

腫瘤大體形狀不一，多呈圓形或橢圓形者，約占全部病例的60%，不規(guī)則（生姜形）（圖1）占10%，馬蹄形占8%，其他不規(guī)則形如螺旋形、啞鈴形、條索形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀，或環(huán)繞食管（圖2）。

腫瘤表面光滑，有完整纖維包膜，質(zhì)地堅(jiān)韌，易與食管黏膜分離。食管平滑肌瘤切面可見(jiàn)縱橫交錯(cuò)的肌束，血管稀少，呈灰白色（圖3），或帶黃色，切面有時(shí)可見(jiàn)灶性出血、液化或鈣化等。鏡下可見(jiàn)束狀、編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束，細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，分化良好，胞漿豐富，嗜酸性，邊界清楚。胞核呈梭形，無(wú)異型核分裂象（圖4）。部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性，少數(shù)可見(jiàn)鈣質(zhì)沉積。與消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤惡變的很少，有報(bào)告惡變率約為0.24%～3.3%。