星形細(xì)胞瘤是指以星形膠質(zhì)細(xì)胞所組成的腫瘤，是最常見的神經(jīng)上皮性腫瘤。星形細(xì)胞瘤為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)腫瘤，多數(shù)腫瘤切除后有復(fù)發(fā)可能，且復(fù)發(fā)后腫瘤可演變成間變性星形細(xì)胞瘤或多形性膠母細(xì)胞瘤。

腦腫瘤中膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)病率最高，約占40.49%，綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發(fā)生的膠質(zhì)瘤約占全部膠質(zhì)瘤的51.4%，以星形細(xì)胞瘤為最多，其次是膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，腦室系統(tǒng)也是膠質(zhì)瘤較多的發(fā)生部位，占膠質(zhì)瘤總數(shù)的23 .9%，主要為管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，星形細(xì)胞瘤，小腦膠質(zhì)瘤占膠質(zhì)瘤總數(shù)的13%，主要為星形細(xì)胞瘤。

星形細(xì)胞瘤的病因

（一）發(fā)病原因

按腫瘤的生物學(xué)特性星形細(xì)胞腫瘤可分兩大類：一類邊界清楚，較少向周圍腦組織浸潤(rùn)，包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，室管膜下巨細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤與多形性黃色星形細(xì)胞瘤，其臨床表現(xiàn)與病情發(fā)展均有各自典型特征，預(yù)后較好，另一類星形細(xì)胞腫瘤則無明顯邊界，向周圍腦組織廣泛浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞呈間變特性，包括星形細(xì)胞瘤，間變性星形細(xì)胞瘤及多形性膠母細(xì)胞瘤等，此類腫瘤病程為進(jìn)展性，手術(shù)為主的綜合治療效果均較差。

（二）發(fā)病機(jī)制

星形細(xì)胞腫瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，一般成年多見于大腦半球和丘腦，底節(jié)區(qū)，兒童多見于幕下，有報(bào)道幕上占3/4，幕下占1/4，發(fā)生在幕上者多見于額葉及顳葉，頂葉次之，枕葉較少見，腫瘤可累及兩個(gè)以上腦葉，亦可見于視神經(jīng)，丘腦和第三腦室旁；幕下者則多位于小腦半球和第四腦室，亦可見于小腦蚓部和腦干。

1。星形細(xì)胞瘤 腫瘤主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，實(shí)性者無明顯邊界，多數(shù)不限于一個(gè)腦葉，向外生長(zhǎng)可侵及皮質(zhì)，向內(nèi)可破壞深部結(jié)構(gòu)，亦可經(jīng)過胼胝體越過中線侵犯對(duì)側(cè)大腦半球，肉眼觀察質(zhì)地灰紅色或灰白色，質(zhì)地多較硬，半數(shù)左右的腫瘤呈部分囊性變，囊液淡黃透明，蛋白質(zhì)含量較高，靜置易自凝，稱為Froin征陽性，有囊性變的腫瘤可稱為“囊在瘤內(nèi)”，而位于小腦的星形細(xì)胞瘤常為一個(gè)大囊，囊壁上有腫瘤結(jié)節(jié)，囊壁為纖維結(jié)締組織及神經(jīng)膠質(zhì)纖維構(gòu)成，因此只切除腫瘤結(jié)節(jié)即可達(dá)到根治腫瘤的目的，此種腫瘤稱之為“瘤在囊內(nèi)”，少數(shù)小腦星形細(xì)胞瘤為實(shí)質(zhì)性，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無明顯邊界，預(yù)后較囊性者差。

根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，星形細(xì)胞瘤可分為纖維型，原漿型和肥胖型三種亞型：

（1）纖維型：最為常見，可見于中樞神經(jīng)的任何部位及各年齡組病人，在成人中多見于大腦半球；在兒童和青少年中較多見于小腦，腦干與丘腦，生長(zhǎng)緩慢，質(zhì)地較硬韌，有時(shí)如橡皮，彌漫型腫瘤切面呈白色，與四周腦組織不易區(qū)別，臨近皮質(zhì)可被腫瘤浸潤(rùn)，色澤深灰，與白質(zhì)分界模糊，腫瘤中心可有囊腫形成，大小數(shù)目不定，局灶型腫瘤邊界光整，主要見于小腦，常有巨大囊腫形成，使腫瘤偏于一側(cè)，光鏡下用蘇木素-伊紅（HE）染色，突出的特點(diǎn)為腫瘤內(nèi)富含神經(jīng)膠質(zhì)纖維，腫瘤細(xì)胞類似白質(zhì)內(nèi)的纖維型星形細(xì)胞，細(xì)胞小，數(shù)量豐富，呈卵圓形，腫瘤細(xì)胞分化好，核質(zhì)比接近正常，無核分裂與異形，大多數(shù)不能看到胞質(zhì)，僅顯示圓形或卵圓形的胞核，大小一致，分布亦均勻，可見縱橫交錯(cuò)，粗細(xì)不均，長(zhǎng)短不等呈藍(lán)色的神經(jīng)膠質(zhì)纖維，瘤內(nèi)血管少，可見小的鈣化或小的囊腔，瘤周腦組織反應(yīng)小，水腫較輕，無炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，多位于白質(zhì)深層，電鏡下核周胞質(zhì)和突起有大量的膠質(zhì)絲，呈波浪式，卷曲式排列，細(xì)胞器稀少，且常由于膠質(zhì)絲而位于核周胞質(zhì)的邊緣，以纖維星形細(xì)胞瘤為主，?；煊性瓭{型星形細(xì)胞瘤。

（2）原漿型：為最少見的一種類型，質(zhì)地軟，主要見于大腦內(nèi)，多位于顳葉，部位表淺，主要侵犯大腦皮質(zhì)，使受累腦回增寬，柔軟，變平為其特點(diǎn)，瘤體較大，灰紅色，切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì)，在腦內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，常有變性，形成囊腫，囊腫的大小，數(shù)目不定，周圍為瘤組織，光鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)具有原漿型星形細(xì)胞特征，形態(tài)和分布一致，體積較大，胞質(zhì)飽滿，細(xì)胞核呈圓形，大小一致，常偏于一側(cè)，核分裂少見，間質(zhì)嗜伊紅染色，狀如蛛網(wǎng)，無膠質(zhì)纖維沒有包膜，有囊性變，少數(shù)見有出血灶，電鏡下核周胞質(zhì)和突起內(nèi)沒有或很少有膠質(zhì)絲，細(xì)胞器較纖維型星形細(xì)胞瘤者多，包括微管，核糖體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體和界膜性小泡，腫瘤以原漿型星形細(xì)胞為主，常混有纖維型星形細(xì)胞瘤。

（3）肥胖細(xì)胞型：較少見，好發(fā)于大腦半球內(nèi)，亦可見在透明隔部位，占成人大腦半球神經(jīng)上皮源性腫瘤的5%～10%，占星形細(xì)胞瘤的25%，腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，生長(zhǎng)較快，質(zhì)地軟，?？梢娦∧倚纬桑忡R下見典型的肥胖細(xì)胞，體積肥大，呈球狀或多角形，胞質(zhì)均勻透明，突起短而粗，瘤細(xì)胞核小，偏于一側(cè)，瘤細(xì)胞分布致密，有時(shí)排列于血管周圍形成假菊花樣，神經(jīng)膠質(zhì)纖維局限于細(xì)胞體周圍，電鏡下胞質(zhì)體肥大膨脹，少見外圍性胞質(zhì)突起，胞質(zhì)中充滿短股膠質(zhì)絲束所編織的網(wǎng)，細(xì)胞器散在于膠質(zhì)絲之間，遠(yuǎn)不及膠質(zhì)絲突出，但有時(shí)線粒體較多。

2。間變性或惡性星形細(xì)胞瘤 主要見于大腦內(nèi)，瘤體較大，有時(shí)侵犯幾個(gè)腦葉或者越過中線侵犯對(duì)側(cè)大腦半球，瘤組織色灰紅，質(zhì)地較軟，在腦內(nèi)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與周圍腦組織有一定的邊界，腫瘤細(xì)胞可向皮質(zhì)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，形成圍繞神經(jīng)元周的“衛(wèi)星現(xiàn)象”，有囊性變和小灶性出血壞死灶，與星形細(xì)胞瘤不同，腫瘤細(xì)胞豐富，形態(tài)多樣，細(xì)胞核呈多形性，核分裂象較多見，核質(zhì)比增大，可見單核或多核巨細(xì)胞，纖維型，原漿型及肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可于若干年后變?yōu)閻盒裕窠?jīng)膠質(zhì)纖維較星形細(xì)胞瘤少見，9%腫瘤內(nèi)可見少量鈣化，有時(shí)瘤內(nèi)可見增生明顯的纖維結(jié)締組織，形成所謂的“間變性膠質(zhì)纖維瘤”，腫瘤無壞死或血管增生現(xiàn)象，此可與多形性膠母細(xì)胞瘤相鑒別，由于腫瘤各部位細(xì)胞分化程度不同，在分化好的地方表現(xiàn)為上述腫瘤的形態(tài)，因此本腫瘤的診斷要在全面的組織學(xué)觀察后做出的結(jié)論，僅對(duì)部分腫瘤，尤其是活檢組織進(jìn)行觀察時(shí)，診斷可能有誤差，并注意與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的邊緣組織相區(qū)別。

3。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，來源于神經(jīng)上皮組織腫瘤，腫瘤好發(fā)于中線結(jié)構(gòu)的腦白質(zhì)部位和小腦半球，以發(fā)生在漏斗部位者最為典型，有時(shí)稱漏斗瘤；發(fā)生于視神經(jīng)稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，發(fā)生于前視路，下丘腦與腦干的腫瘤邊界欠清，多呈實(shí)質(zhì)性，血供豐富，而小腦型與大腦型腫瘤邊界清，90%有囊性變，囊壁常有一硬實(shí)的灰紅色結(jié)節(jié)，與囊性星形細(xì)胞瘤不同，其遠(yuǎn)離結(jié)節(jié)的囊壁上無腫瘤細(xì)胞，少數(shù)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可沿神經(jīng)軸播散。

鏡下毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤由平行緊密排列的分化良好的纖毛樣細(xì)胞與含有微囊及顆粒體的黏液構(gòu)成，呈單極或雙極形態(tài)，具有豐富的神經(jīng)原纖維，并同腫瘤細(xì)胞的兩極相延續(xù)，故腫瘤的組織學(xué)形態(tài)呈編織樣或網(wǎng)狀，也可平行排列呈波浪狀，瘤細(xì)胞有毛發(fā)樣極性突起，細(xì)胞核呈桿狀，梭形或卵圓形，因腫瘤細(xì)胞分化良好，很難見到核分裂象，內(nèi)含成束的神經(jīng)纖維與粗而長(zhǎng)的Rosenthal纖維，黏液中散在少量的星形細(xì)胞與少枝膠質(zhì)細(xì)胞，前視路型腫瘤與星形細(xì)胞增生相似，為膨脹性生長(zhǎng)，破壞視神經(jīng)內(nèi)部結(jié)構(gòu)，使視神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘變，軸突丟失，腫瘤內(nèi)含有較多的黏多糖酸，下丘腦型腫瘤細(xì)胞無嚴(yán)格的平行排列與典型的向兩極伸長(zhǎng)的特點(diǎn)，微囊亦較少，并易發(fā)生惡變。

電鏡下幾乎完全由纖維形星形細(xì)胞構(gòu)成，核周胞質(zhì)和突起均充滿緊密的膠質(zhì)絲，Rosenthal纖維為占據(jù)極為緊密的粗大膠質(zhì)絲束的中心，無規(guī)則也無結(jié)構(gòu)的致密電子物質(zhì)，大宗病例統(tǒng)計(jì)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是不常見的，占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤4.0%～5.0%，占成年組各種類型的星形細(xì)胞瘤7%～25%，但青少年組（20歲以下）76%～85%。