腎母細(xì)胞瘤是怎么形成的
腎母細(xì)胞瘤(Wilms'tumor)是最常見(jiàn)的腹部惡性腫瘤,其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi),特別多見(jiàn)于2~4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近,3~10%為雙側(cè)性,或同時(shí)或相繼發(fā)生。那么,腎母細(xì)胞瘤是怎么形成的呢?
酸性體質(zhì)與腎母細(xì)胞瘤的關(guān)系
腎母細(xì)胞瘤發(fā)病的原因一是來(lái)自母體,其實(shí)由于父母的體質(zhì)不是特別好,造成精子和卵子結(jié)合后,胎兒發(fā)肓不正常,胎兒在母體里就酸堿就不平衡,最后導(dǎo)致身體的免疫力低下。出生以后由于外界環(huán)境因素的影響,正常細(xì)胞容易突變,而在酸化體液里,這種突變的細(xì)胞會(huì)迅速繁殖,最后形成腫瘤。
許多化學(xué)的和生物的因素或與腎母細(xì)胞瘤有關(guān)系
在本病的發(fā)生中,可能與發(fā)育異常及許多化學(xué)的和生物的因素有關(guān)。腎母細(xì)胞瘤可能是后腎胚基未向腎小管和腎小球分化導(dǎo)致異常增殖的結(jié)果。Bove和McAdams(1976)提示腎母細(xì)胞增生復(fù)合體(nephroblastomosis complex)可能轉(zhuǎn)化為腎母細(xì)胞瘤。Knudson和Strong(1972)認(rèn)為根據(jù)生殖細(xì)胞是否發(fā)生突變,可將Wilms瘤分為遺傳型和非遺傳型兩類。若屬于遺傳形式,則腫瘤發(fā)生得更早,更易為雙側(cè)性及多中心形式發(fā)生。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%~20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。此外,遺傳型雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的后代發(fā)生腫瘤的幾率可達(dá)30%,而單側(cè)病變者約為5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)發(fā)現(xiàn)11p13(WT1)上存在隱性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann綜合征患者中發(fā)現(xiàn)11p13末端與11p15(WT2)有等位雜合現(xiàn)象。有趣的是,WT1在正常腎臟胚胎形成過(guò)程中具有重要作用,該基因等位點(diǎn)的缺失將導(dǎo)致泌尿生殖系發(fā)育不良(Kreidberg,1993)。約15%腎母細(xì)胞瘤患兒合并有其他先天性畸形。美國(guó)腎母細(xì)胞瘤研究組(NWTS)研究表明腎母細(xì)胞瘤患兒1.1%有虹膜缺如,遠(yuǎn)高于正常人群發(fā)生率(0.2%),常同時(shí)合并泌尿生殖系畸形(隱睪癥、尿道下裂及腎融合或異位)、外耳畸形、智力遲鈍、頭面部畸形、腹股溝或臍疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有單側(cè)肢體肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)癌、肝母細(xì)胞瘤。此外,腎母細(xì)胞瘤患兒可合并身體其他部位的惡性腫瘤(肉瘤、腺癌及白血?。?。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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