神經(jīng)鞘瘤又稱神經(jīng)膜纖維瘤（schwann cell tumor）或雪旺瘤（Schwannoma），通常為單發(fā)性神經(jīng)鞘瘤，來源于神經(jīng)鞘，頭頸部神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于顱神經(jīng)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)，迷走神經(jīng)；其次可發(fā)生于頭面部、舌部的周圍神經(jīng)，發(fā)生于交感神經(jīng)的最為少見，臨床以堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)伴壓痛為主要表現(xiàn)，瘤體生長緩慢，病程較長。手術(shù)切除為本病的主要治療。

癥狀體征

各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā)，有時(shí)多發(fā)。大小不等，大者可達(dá)數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢，尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。

腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時(shí)伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時(shí)，則可發(fā)生感覺障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。運(yùn)動(dòng)障礙很少見到，最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱。

此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除后很少再發(fā)。雖有很少數(shù)惡性神經(jīng)鞘瘤病例報(bào)告，但一般認(rèn)為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經(jīng)鞘瘤轉(zhuǎn)變而來。

1、堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)

為真皮或皮下組織內(nèi)單個(gè)或多個(gè)堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，呈圓形或卵圓形，直徑通常不超過2～4cm，可推動(dòng)（圖1），性質(zhì)柔軟或堅(jiān)實(shí)，顏色粉紅或淡黃色，可有或無疼痛，偶爾損害呈多發(fā)性，可見于Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病或獨(dú)立發(fā)生，與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病無關(guān)，但多發(fā)性損害常與Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)，獨(dú)立型可為先天性或?yàn)檫t發(fā)性，可散發(fā)或呈家族性，臨床上表現(xiàn)為3種外觀，即高起圓屋頂形結(jié)節(jié)，淡褐色硬結(jié)性斑疹和多發(fā)性丘疹融合成2～100mm的斑塊。

叢狀神經(jīng)鞘瘤（plexiform schwannomas）可為單發(fā)性或多發(fā)性損害，局限性或泛發(fā)性，發(fā)生于真皮或皮下組織，可單獨(dú)發(fā)生或與Ⅰ型，Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病或多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤伴發(fā)，神經(jīng)鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著，黏液瘤和內(nèi)分泌活性過度伴發(fā)，可發(fā)生惡性亞型，為與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)的單發(fā)性損害，或在某些病例中與色素性干皮病伴發(fā)。

2、酸麻感

一般無自覺癥狀，但觸之有酸麻感，體積增大時(shí)常伴有放射樣疼。

3、感覺及運(yùn)動(dòng)障礙

如腫瘤顯著壓迫神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)感覺及運(yùn)動(dòng)障礙。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性免疫組化即可診斷，本病臨床上很難作出診斷，確診需做活檢。