表皮樣囊腫，又稱為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導(dǎo)致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細(xì)胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發(fā)生在脊柱或顱內(nèi)的良性病變。病變可以發(fā)生在硬膜內(nèi)（通常在中線外）或硬膜外（通常在顱頂板障空間內(nèi)形成）顱內(nèi)表皮樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤的0.2-1.8%。

疾病癥狀

根據(jù)腫瘤生長部位而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

1、橋小腦表皮樣囊腫 最常見部位，常以三叉神經(jīng)痛起病（70%），往往有患側(cè)耳鳴、耳聾，晚期可出現(xiàn)橋小腦角綜合征。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)第V，VII，VIII顱神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)病人舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)麻痹等，巖骨尖板障內(nèi)表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱

表皮樣囊腫 臨床

神經(jīng)功能障礙。

2、鞍區(qū)表皮樣囊腫 腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現(xiàn)，久之可引起視神經(jīng)萎縮。少數(shù)病人出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀。腫瘤向前發(fā)展可出現(xiàn)額葉癥狀，向后突入第三腦室可有顱內(nèi)壓增高癥狀，一般病情進(jìn)展緩慢。

3、腦實質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫 大腦、小腦及腦干均可為發(fā)病部位。依腫瘤所在部位出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及輕偏癱癥狀，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等，腦干腫瘤科出現(xiàn)交叉性麻痹，病側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強制性輕偏癱。4、腦室表皮樣囊腫 初期很少用癥狀，一般多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可增長很大，甚至充滿腦室，阻塞腦脊液循環(huán)而產(chǎn)生顱高壓癥狀，腫瘤發(fā)生于三腦室、四腦室者少見。

5、顱骨表皮樣囊腫 可發(fā)生在顱骨任何部位，但往往好發(fā)于中線或近于中線（額、枕）或在顳骨。在臨床上常是偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，也可移動或固定在顱骨上。中線病變接近鼻梁或竇匯的機(jī)會很大，當(dāng)囊腫向顱內(nèi)擴(kuò)展可累及大靜脈或深入腦組織下面，這具有特殊的重要性。

疾病鑒別

患者年齡較輕，平均發(fā)病年齡40歲左右，體征較多又較輕者考慮本病。橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫需與前庭神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤、腦膜瘤相鑒別。后兩者多見于中年人，其中前庭神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤以耳鳴、耳聾起病，顱神經(jīng)受損有一定順序，多見內(nèi)聽道擴(kuò)大，腦膜瘤顱神經(jīng)亦可受累，但癥狀較輕，顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)較早，最終出現(xiàn)橋小腦角綜合征。顱中窩表皮樣囊腫需與三叉神經(jīng)半月節(jié)細(xì)胞瘤及腦膜瘤相鑒別。三叉神經(jīng)半月節(jié)細(xì)胞瘤多見卵圓孔擴(kuò)大，腦膜瘤則多見顱底骨質(zhì)增生或破壞。發(fā)生于鞍區(qū)的表皮樣囊腫需根據(jù)臨床特點及CT、MRI檢查與此部位常見腫瘤鑒別。發(fā)生于腦內(nèi)的表皮樣囊腫需與膠質(zhì)瘤鑒別。

治療手段

手術(shù)治療

表皮樣囊腫宜首選手術(shù)治療。有些腫瘤小而無顱內(nèi)擴(kuò)展或感染，僅輕微與周圍結(jié)構(gòu)粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望全切。腫瘤與周圍組織粘連緊密者完全切除是不明智的，腫瘤的囊壁是有生機(jī)部分，腫瘤周圍應(yīng)以面片保護(hù)，防止腫瘤碎屑隨腦脊液擴(kuò)散，仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后，對無粘連的囊壁部位，盡可能廣泛切除，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防術(shù)后發(fā)生無菌性腦膜炎。顱骨板障內(nèi)表皮樣囊腫，可在長時間保持很小，在顱骨平片上僅是偶然發(fā)現(xiàn)，對于生長或有壓痛的表皮樣囊腫需要切除，一般全切并不困難。

其它療法

表皮樣囊腫惡性變者可行放療，而良性者對放療不敏感。