惡性纖維組織細胞瘤呈結節(jié)狀，由單個或多個境界清楚而無包膜的結節(jié)組成（最大徑l.5～30cm），質地中等。切面較均勻呈灰白或灰紅色，較大腫瘤內常有出血壞死和囊性變，有時呈灶性或大片半透明粘液樣。

鏡下見惡性纖維組織細胞瘤，主要由棱形纖維母細胞、圓形組織細胞和數量不等的畸形巨細胞組成。纖維母細胞常與膠原纖維混在一起做放射狀排列，形成席紋狀或漩渦狀結構，這種特征對診斷很有意義。有時需多處取材切片才能見到，瘤細胞分布不均，偶見成片排列。其間散布有組織細胞，組織細胞核圓形或腎形，染色質細致，核仁明顯。異型性的組織細胞核大而不規(guī)則，扭曲折疊，染色質濃集，核仁明顯增大。巨細胞大小不等，核單個或多個，外形規(guī)則或扭曲，核仁明顯，細胞質嗜伊紅或泡沫狀，偶見細胞質內有吞噬細胞和核碎片，此外還可見到巨核細胞、杜頓巨細胞、朗漢斯巨細胞及異物巨細胞，并有程度不一的炎性細胞浸潤。