胃腸道間質(zhì)瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors，GISTs）是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，占消化道間葉腫瘤的大部分。間質(zhì)瘤作為一個較新的概念，應該涵蓋了以前所謂的“胃腸道平滑肌瘤”或“胃腸道平滑肌肉瘤”，但作為間葉組織發(fā)生的腫瘤，胃腸道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除，只不過在目前的臨床病理診斷中，這類腫瘤只占胃腸道間葉源性腫瘤的少部分。

GISTs常需與下列腫瘤鑒別，這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現(xiàn)。

1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽性表達，SMA不表達或為局灶性表達，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達，SMA彌漫性陽性表達。

2、胃腸道神經(jīng)鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表達，而胃腸道神經(jīng)鞘瘤S-100彌漫性陽性表達，CD117和CD34陰性表達。

3、胃腸道自主神經(jīng)瘤 CD117，CD34，S-100， SMA和Desmin均陰性表達，電鏡下可見神經(jīng)分泌顆粒。

對GISTs的惡性程度判斷除了臨床上的局部浸潤，轉(zhuǎn)移，復發(fā)等因素外，腫瘤部位也是一考慮因素，一般說胃，食道及直腸的GISTs惡性程度較低，而小腸和結腸惡性程度較高，腫瘤的大小及核分裂數(shù)也是判斷GISTs惡性程度的標準之一，（見下表）

表 GISTs惡性程度判斷

惡性程度 腫瘤大?。ㄗ畲髲?，cm） 核分裂數(shù)/50HPF

低度△

胃 ≤5 ≤5

小腸 ≤2 ≤2

中度△

胃 5～10 ≤5

小腸 2～5 ≤5

高度△△

胃 >10 >5

小腸 >5 >5

注：△ 腫瘤大小及核分裂數(shù)兩項均需符合。

△△ 腫瘤大小及核分裂數(shù)有一項符合即可。

胃腸道間質(zhì)瘤檢查項目：

食管造影 胃鋇餐造影 胃腸道疾病的超聲檢查 胃超聲檢查 CT檢查

1、體檢：部分腫瘤較大的患者可觸及腹部活動腫塊、表面光滑、結節(jié)或分葉狀。

2、 實驗室檢查：患者可出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥，大便潛血陽性。

3、 影像學特點：

① 胃鏡及超聲胃鏡檢查：

對于胃GIST，胃鏡可幫助明確腫瘤部位及大小。超聲內(nèi)鏡對于胃外生性腫瘤可協(xié)助診斷，協(xié)診GIST位置、大小、起源、局部浸潤狀況、轉(zhuǎn)移等。部分患者可獲得病理學診斷。

②CT 檢查：

CT 平掃發(fā)現(xiàn)腫瘤多呈圓形或類圓形， 少數(shù)呈不規(guī)則形。良性腫瘤多小于5cm ，密度均勻，邊緣銳利，極少侵犯鄰近器官，可以有鈣化表現(xiàn)。惡性腫瘤多大于6cm，邊界不清，與鄰近器官粘連，可呈分葉狀，密度不均勻，中央極易出現(xiàn)壞死、囊變和出血， 腫瘤可出現(xiàn)高、低密度混雜， 鈣化很少見。增強CT 可見均勻等密度者多呈均勻中度或明顯強化，螺旋CT 尤以靜脈期顯示明顯。這種強化方式多見于低度惡性胃腸道間質(zhì)腫瘤，壞死、囊變者常表現(xiàn)腫瘤周邊強化明顯。CT消化道三維重建對于腫瘤可協(xié)助診斷，協(xié)診 GIST位置、大小、局部浸潤狀況、轉(zhuǎn)移等。

③18FDG-PET和18FDG-PET/CT：CT，MRI等影像學方法只是評估腫瘤的大小，腫瘤的密度以及腫瘤內(nèi)的血管分布，不能反應腫瘤的代謝情況，用18氟脫氧葡萄糖的PET檢查可以彌補以上物理學檢查的不足，它的原理是胃腸道間質(zhì)腫瘤是一種高代謝的腫瘤，利用腫瘤內(nèi)強烈的糖酵解反應攝取高密度的18氟脫氧葡萄糖跟蹤顯影，對早期轉(zhuǎn)移或者復發(fā)比CT敏感，并且在評估腫瘤對化療藥物的反應時明顯優(yōu)于其它物理學檢查方法， PET與CT聯(lián)合掃描方法能同時評估腫瘤的解剖和代謝情況，對腫瘤的分期以及治療效果的評估優(yōu)于CT，也為其它實體腫瘤分子靶向治療的療效判斷提供了一個參考。

④其他輔助檢查：

X線鋇餐示邊緣整齊、園形充盈缺損，中央可有“臍樣”潰瘍龕影，或表現(xiàn)為受壓、移位。腸系膜上動脈DSA對于小腸GIST診斷、腫瘤定位具有重要意義。