霍奇金?。℉odgkin disease，HD）是一種慢性進(jìn)行性、無(wú)痛的淋巴組織腫瘤。其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個(gè)或一組淋巴結(jié)，以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見(jiàn)，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié)，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣。霍奇金病在男性的發(fā)病率是女性的2倍，發(fā)病高峰在30歲，有報(bào)道最小發(fā)病年齡為3歲。病因不清。

霍奇金淋巴瘤的原因

為什么會(huì)患上霍奇金淋巴瘤呢？相信很多人對(duì)此都是不知道的。其實(shí)引起霍奇金淋巴瘤的原因有以下這些。

1、病毒感染（50%）

霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受關(guān)注，約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。

2、遺傳因素（25%）

臨床統(tǒng)計(jì)表明，單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發(fā)病危險(xiǎn)增加99倍，可能是由于對(duì)病因存在相同的遺傳易感性和（或）相同的免疫異常。

3、自身免疫缺陷（20%）

如果患者自身免疫缺陷或者是患有免疫性疾病的話，則是會(huì)增加霍奇金淋巴瘤的病發(fā)率的。

霍奇金淋巴瘤檢查

1、實(shí)驗(yàn)室檢查

貧血多見(jiàn)于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見(jiàn)溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少（<1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測(cè)指標(biāo)。

2、病理組織學(xué)

病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見(jiàn)漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。

在多種反應(yīng)性細(xì)胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對(duì)稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。

RS細(xì)胞及不典型（變異型）RS細(xì)胞被認(rèn)為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)，證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。

經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽(yáng)性，是識(shí)別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。

3、影像診斷

（1）X線平片

通?？稍陔p側(cè)前、上縱隔內(nèi)見(jiàn)不對(duì)稱結(jié)節(jié)影，極少鈣化表現(xiàn)，除非放療后。

（2）CT

可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內(nèi)無(wú)壞死、出血或囊性變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。

（3）MR

可顯示低T1WI信號(hào)和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高T2WI信號(hào)強(qiáng)度的均勻信號(hào)腫塊。

（4）PET

正電子發(fā)射激光斷層掃面（PET）有利于全面評(píng)估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。

霍奇金淋巴瘤的治療

患上霍奇金淋巴瘤的時(shí)候應(yīng)該怎么治療呢？相信知道的人少之又少。所以，下面我們就一起來(lái)看一下吧。

1、單獨(dú)放射治療

目前認(rèn)為，單獨(dú)放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者，對(duì)其他患者，放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來(lái)多種遠(yuǎn)期并發(fā)癥，所以不建議將其作為根治性手段。

2、早期（CSⅠ、Ⅱ期）預(yù)后良好的HL

ABVD化療2～4程加上受累野20～30Gy放療。

3、早期（CSⅠ、Ⅱ期）預(yù)后不良的HL

ABVD化療4～6程加上受累野或者區(qū)域20～36Gy放療。

4、晚期HL

ABVD化療6～8程，伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30～36Gy放療。

5、難治或者復(fù)發(fā)病例

應(yīng)該選用與原方案無(wú)交叉耐藥的新方案，例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP（或COPP）交替方案等進(jìn)行治療，在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植。

6、并發(fā)癥防治

特別是免疫抑制階段機(jī)會(huì)性感染的防治，例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細(xì)胞病毒感染等。

霍奇金淋巴瘤預(yù)防

1、預(yù)防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴細(xì)胞白血病病毒、艾滋病毒等，在春秋季節(jié)防治感冒，加強(qiáng)自身防護(hù)，克服不良生活習(xí)慣。

2、去除環(huán)境因素，如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)。避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機(jī)溶劑涂料等。

3、防治自身免疫缺陷疾病，如各種器官移植后免疫功能低下?tīng)顟B(tài)、自身免疫缺陷疾病、各種癌癥化療后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒，并促其誘導(dǎo)淋巴組織的增生作用。

4、長(zhǎng)期生存患者每年應(yīng)定期進(jìn)行胸部和乳腺的檢查，及早發(fā)現(xiàn)治療相關(guān)并發(fā)癥和第二腫瘤的可能。

5、保持樂(lè)觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機(jī)體免疫功能的穩(wěn)定，及時(shí)清除外來(lái)因素的侵襲。

6、對(duì)危險(xiǎn)人群或發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)因素者，做到早期診斷、早期綜合治療。對(duì)本病的治療應(yīng)是全面的，除針對(duì)病因的治療外，還包括營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，必要時(shí)作中心靜脈插管與胃腸外全營(yíng)養(yǎng)，根據(jù)需要補(bǔ)充血液制品。

霍奇金淋巴瘤的癥狀

臨床表現(xiàn)多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，常缺乏全身癥狀，進(jìn)展較慢。

約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)，原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見(jiàn)。初起時(shí)，淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，無(wú)觸痛。后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無(wú)炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。

腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。無(wú)原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。

全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期（Pel-Ebstein fever）。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕，這些癥狀當(dāng)病灶局限時(shí)常不出現(xiàn)。

皮膚搔癢是成人常見(jiàn)的癥狀，在小兒極少見(jiàn)，甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織，多見(jiàn)于脾、肝、肺或骨及骨髓。

肺部浸潤(rùn)的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區(qū)別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。

肝臟受累，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。

骨髓浸潤(rùn)則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。

此外，亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。

霍奇金病本身，或由于用化療皆可引致細(xì)胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴(kuò)散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見(jiàn)的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。