兒童性早熟是一種生長發(fā)育異常的疾病，主要表現(xiàn)為青春期第二性征大幅度提前出現(xiàn)，嚴(yán)重違反兒童的正常發(fā)育周期，影響兒童的心理健康及身心發(fā)展。

近期，南方醫(yī)院小兒神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)收治了3例以性早熟為主要臨床表現(xiàn)的顱內(nèi)腫瘤患兒。南方醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師、小兒神經(jīng)外科組長方陸雄教授介紹，近年臨床研究表明，性早熟可為某些兒童腫瘤的首發(fā)癥狀，尤其是發(fā)病年齡越小，器質(zhì)性病變所致性早熟的可能性越大，雖然在臨床案例中性早熟患兒伴腫瘤發(fā)病率尚不高，但同樣需引起大家的重視。

中樞性性早熟以女孩多見

兒童性早熟的病因多樣，根據(jù)是否有性腺軸的啟動，分為中樞性性早熟（真性性早熟或促性腺激素釋放激素依賴性性早熟）和外周性性早熟（假性性早熟或非促性腺激素釋放激素依賴性性早熟）。

方陸雄指出，中樞性性早熟是指由于下丘腦-垂體-性腺軸功能提前啟動而導(dǎo)致女孩8歲前、男孩9歲前出現(xiàn)內(nèi)外生殖器官快速發(fā)育及第二性征呈現(xiàn)的一種常見兒科內(nèi)分泌疾病。

中樞性性早熟發(fā)病率約為1/5000-1/10000，以女孩多見，其中6歲前出現(xiàn)性發(fā)育的中樞性性早熟女孩中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常比例約為20%，且年齡越小，影像學(xué)異常的可能性越大。男孩性早熟雖然發(fā)病率相對較低，但50%左右的患兒存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。

方陸雄表示，中樞性性早熟可導(dǎo)致，性發(fā)育過早，引起女孩早初潮；骨骼成熟較快，骨齡超過實(shí)際年齡而骨骺提前愈合，影響患兒的終身高；第二性征過早發(fā)育及性成熟，帶來相應(yīng)的心理問題或社會行為異常。

性早熟男孩均應(yīng)進(jìn)行頭顱核磁共振檢查

常見的引起中樞性性早熟的腫瘤有下丘腦錯構(gòu)瘤、生殖細(xì)胞腫瘤等?！鞍皡^(qū)、下丘腦其他病變?nèi)顼B咽管瘤、視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤等大多會導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩，但也有部分患兒有性早熟表現(xiàn)。” 方陸雄介紹，下丘腦病變導(dǎo)致性早熟的原因是該部位的腫瘤對下丘腦形成刺激，使促性腺激素釋放激素的釋放不受正常反饋機(jī)制的抑制，導(dǎo)致垂體-性腺軸提前啟動；另一方面，由于腫瘤對下丘腦組織的壓迫，使下丘腦對垂體-性腺軸的抑制解除，使垂體分泌促卵泡激素、黃體生成素的量不斷增多，導(dǎo)致第二性征過早發(fā)育及性成熟。

就顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤而言，方陸雄表示，研究發(fā)現(xiàn)人絨毛膜促性腺激素增高是患兒出現(xiàn)性早熟的根本原因。人絨毛膜促性腺激素是一種由滋養(yǎng)層細(xì)胞分泌的糖蛋白激素，在結(jié)構(gòu)上與黃體生成素高度相似，血清人絨毛膜促性腺激素濃度增高，刺激睪丸黃體生成素受體，促使睪丸間質(zhì)細(xì)胞分泌睪酮，且睪酮水平與人絨毛膜促性腺激素水平正相關(guān)，進(jìn)而促使患兒出現(xiàn)陰莖增粗、增長，第二性征早現(xiàn)，表現(xiàn)為性早熟。松果體區(qū)、基底節(jié)區(qū)腫瘤導(dǎo)致的性早熟多見于男性，女性較少見。

方陸雄指出流行病學(xué)研究表明早發(fā)育更易引起功能性表現(xiàn)、抑郁癥狀、性接觸等心理行為問題。因此需要家長足夠重視，對小孩第二性征過早發(fā)育有所警惕，及時就診，對年齡小于6歲的中樞性性早熟女孩以及所有性早熟男孩均應(yīng)進(jìn)行頭顱核磁共振檢查。

指導(dǎo)專家：南方醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師、小兒神經(jīng)外科組長 方陸雄 教授

家庭醫(yī)生在線（www.dxnx.cn）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請聯(lián)系：020-37617238