慢性粒細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么
1、骨髓--- 骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細(xì)胞為主,粒:紅比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。紅細(xì)胞相對(duì)減少。巨核細(xì)胞正常或增多,晚期減少。 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。
2、血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高--- 常超過20×10^9/L,血片中性粒細(xì)胞顯著增多,以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多;原始細(xì)胞一般為1%~3%,不超過10%;嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞增多,后者有助于診斷。疾病早期血小板多在正常水平,晚期血小板漸減少,可出現(xiàn)貧血。
3、血液生化--- 血清及尿中尿酸濃度增高,主要是化療后大量白細(xì)胞破壞所致。血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加,且與白血病細(xì)胞增多程度呈正比,與白血病粒細(xì)胞和正常粒細(xì)胞產(chǎn)生過多的運(yùn)輸維生素B12的鈷胺傳遞蛋白I、Ⅲ有關(guān)。
4、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變--- 90%以上患者血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),9號(hào)染色體長臂上C—abl原癌基因易位至22號(hào)染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210。P210具有增強(qiáng)酪氨酸激酶的活性,導(dǎo)致粒細(xì)胞轉(zhuǎn)化和增殖,在慢粒白血病發(fā)病中起著重要作用。
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