成人斯蒂爾病的癥狀表現(xiàn)
成人斯蒂爾病又叫變應(yīng)性亞敗血癥(still's),本病是一種較少見(jiàn)的綜合癥,以兒童為多見(jiàn)。其臨床特點(diǎn):起病急驟,主要有長(zhǎng)期持續(xù)或間歇性發(fā)熱;反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性皮疹;游走性關(guān)節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大,肝脾腫大;周圍血白細(xì)胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養(yǎng)陰性;抗生素治療無(wú)效,皮質(zhì)類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時(shí)癥狀??蓮?fù)發(fā)。
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累,表現(xiàn)為發(fā)熱,皮疹,關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛,淋巴結(jié)腫大,肝,脾大及漿膜炎等,本病表現(xiàn)及發(fā)生頻率。
發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一,幾乎見(jiàn)于所有的患者,通常是突然高熱,一天1個(gè)高峰,偶爾一天2個(gè)高峰,以高熱為主,體溫多超過(guò)39℃,一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰,體溫持續(xù)3~4h后無(wú)需處理自行出汗,在早晨體溫降至正常,也有患者開(kāi)始為中低熱,在2~4周后出現(xiàn)高熱,部分患者體溫不規(guī)則,全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱,熱型以弛張熱多見(jiàn),其他有不規(guī)則熱和稽留熱等,約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見(jiàn),熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作,發(fā)熱時(shí)皮疹,咽痛,肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕,多數(shù)患者雖然長(zhǎng)期發(fā)熱,但一般情況良好,無(wú)明顯中毒癥狀。
皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過(guò)性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹,有時(shí)有輕度瘙癢感,一般分布于頸部,軀干和四肢伸側(cè),也可出現(xiàn)于手掌和足跖,皮疹形態(tài)多變,有的患者還可呈蕁麻疹,結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)(圖1),皮疹出現(xiàn)時(shí)間無(wú)規(guī)律性,多隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn),并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現(xiàn)之特點(diǎn),呈一過(guò)性,皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著,部分患者在搔抓,摩擦等機(jī)械刺激后皮疹可加重或表現(xiàn)明顯,稱為Koebner征,皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細(xì)血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn),極個(gè)別為非特異性脂膜炎。
關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一,但可以很輕,以致容易被忽略,一般起病較為隱匿,多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織疼痛,腫脹和壓痛,任何關(guān)節(jié)均可受累,最常侵犯的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié),約占85%;其次是腕關(guān)節(jié),約占74%,另外,有半數(shù)患者出現(xiàn)肘,踝,髖,肩,近端指間關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累,約1/3的患者有掌指關(guān)節(jié)受累,約1/5的患者影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié),最初僅影響少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié),隨后可發(fā)展為多個(gè)關(guān)節(jié),受累關(guān)節(jié)的外觀和分布與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,但本病的滑膜炎多輕微且短暫,關(guān)節(jié)液是炎性的,中性粒細(xì)胞升高,一般在2.0×109/L~75×109/L之間,關(guān)節(jié)癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解,部分患者在發(fā)熱多天或數(shù)月后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn),一般而言,關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)侵蝕和半脫位現(xiàn)象少見(jiàn),大多數(shù)患者熱退后不遺留關(guān)節(jié)畸形,少數(shù)多關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節(jié)損害,腕掌和腕關(guān)節(jié)受累可在多年以后出現(xiàn)強(qiáng)直,少數(shù)頸椎,顳頜關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)受累者也可發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直,多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度的肌肉酸痛,少數(shù)患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度升高。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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