肌張力障礙有何具體表現(xiàn)?
肌張力障礙是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性綜合征,由于肌張力的改變引起的持續(xù)的異常的姿勢(shì)與正在進(jìn)行中的動(dòng)作的阻斷。 肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節(jié)段性。 全身性肌張力障礙舊稱(chēng)扭轉(zhuǎn)性痙攣,其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動(dòng)作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢(shì)。本病的主要臨床特征是:扭轉(zhuǎn)痙攣、局限性肌張力障礙、Meige綜合征、書(shū)寫(xiě)痙攣,具體的表現(xiàn)如下。
肌張力障礙的具體表現(xiàn):
扭轉(zhuǎn)痙攣
又名扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙,畸形性肌張力障礙。以四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常為特征。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)尚停孩僭l(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:多有陽(yáng)性家族史,多數(shù)在兒童期起病,癥狀常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開(kāi)始,可逐漸進(jìn)展至廣泛的不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常,導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。②繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:多為散發(fā),成年期起病者多,可有繼發(fā)病因。起病常從上肢或軀干開(kāi)始,約20%患者最終發(fā)展為倉(cāng)身性肌張力障礙,一般不會(huì)嚴(yán)重致殘。
局限性肌張力障礙
是指累及身體一個(gè)部位,包括上半面部(眼瞼痙攣),口一下頜,聲帶(痙攣性發(fā)音困難),一側(cè)上肢(書(shū)寫(xiě)痙攣)和頸部(痙攣性斜頸)等。
1、痙攣性斜頸指以胸鎖乳突肌、斜方肌為主的頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮,引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性?xún)A斜。可發(fā)生于任何年齡,以中年人多見(jiàn),女性多于男性。
2、Meige綜合征表現(xiàn)眼瞼痙攣和口-下頜肌張力障礙,可分為三型。①I(mǎi)型:眼瞼痙攣型;②Ⅱ型:眼瞼痙攣合并口一下頜肌張力障礙型;③Ⅲ型:口一下頜肌張力障礙。
3、手足徐動(dòng)
以手指、足趾、腕、踝關(guān)節(jié)為主,少數(shù)包括整個(gè)身體的間歇性、緩慢扭曲動(dòng)作,呈現(xiàn)各種奇特的姿勢(shì)。常見(jiàn)于手足徐動(dòng)癥,一種紋狀體變性引起的疾病。
(1)特發(fā)性手足徐動(dòng)癥
病因不明。其特征是雙側(cè)手足徐動(dòng),伴有不同程度的肌張力增高和智能障礙。多為先天性,在出生后數(shù)月內(nèi)發(fā)病,于顏面、頭頸部和四肢出現(xiàn)異常運(yùn)動(dòng)。
(2)癥狀性手足徐動(dòng)癥
腦性小兒麻痹:在胎兒期或分娩時(shí)以及產(chǎn)程中造成的大腦損害(早產(chǎn)、分娩時(shí)產(chǎn)傷、分娩時(shí)窒息造成腦缺氧、新生兒童度核黃疸等)所致,除有手足徐動(dòng)癥狀外,尚有各種各樣的神經(jīng)、精神癥狀,如在手足徐動(dòng)惻有輕偏癱、錐體束損害征。雙側(cè)手足徐動(dòng)伴有四肢痙攣性不全癱。
成人腦病變后手足徐動(dòng):成人腦卒中后出現(xiàn)偏側(cè)手足徐動(dòng)極為罕見(jiàn),是丘腦癥侯群的一部分,其他變性疾患和炎癥性疾病例如嗜睡性腦炎、百日咳、麻疹、白喉等,均可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。
4、書(shū)寫(xiě)痙攣和其他職業(yè)性痙攣指在執(zhí)行書(shū)寫(xiě)、彈鋼琴、打字等職業(yè)動(dòng)作時(shí)手和前臂出現(xiàn)的肌張力障礙和異常姿勢(shì),患者常不得不用另一只手替代,而做與此無(wú)關(guān)的其他動(dòng)作時(shí)則為正常。
按肌張力障礙起病年齡分類(lèi)
兒童型肌張力障礙(患者年齡小于12歲)、少年型肌張力障礙(患者年齡在13—20歲)、成年型肌張力障礙(患者年齡大于20歲)。
按肌張力障礙病因分類(lèi)
原發(fā)性肌張力障礙(包括遺傳性肌張力障礙和散發(fā)性肌張力障礙),繼發(fā)性肌張力障礙(多巴反應(yīng)性肌張力障礙)。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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