壞死性血管炎是指侵犯真皮毛細(xì)血管及小血管的變應(yīng)性血管炎，發(fā)病機(jī)理一般認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，血液中的毒垢導(dǎo)致自身的免疫性炎癥，侵犯損傷血管。患者可出現(xiàn)血沉增高、雙下肢皮損、色素沉著等。

癥狀

1、全身表現(xiàn)

病人可發(fā)熱，體溫可高可低，食欲減退，體重下降，周身不適，乏力，頭痛，腹痛，肌肉痛，急性或隱匿起病。

2、腎臟表現(xiàn)

腎臟受累較常見(jiàn)。在經(jīng)典壞死性血管炎中腎臟受累最常見(jiàn)的改變是腎小球缺血，而顯微鏡下多血管炎的腎臟受累為腎小球腎炎。腎臟多動(dòng)脈炎和腎小球腎炎又引起血壓升高加重病變。尿毒癥常為壞死性血管炎的主要死亡原因。在變應(yīng)性肉芽腫血管炎中腎臟病變較少見(jiàn)且輕微。

3、肺臟表現(xiàn)

肺臟受累情況在各亞群中差異較大。經(jīng)典的壞死性血管炎多沒(méi)有肺臟損害。顯微鏡下多血管炎中由肺毛細(xì)血管炎所致的肺部病變較常見(jiàn)，這是經(jīng)典的壞死性血管炎與顯微鏡下多血管炎在臨床表現(xiàn)上的主要區(qū)別。變應(yīng)性肉芽腫血管炎中肺部表現(xiàn)是最明顯的，嚴(yán)重的哮喘和肺浸潤(rùn)出現(xiàn)在90%以上的病人中。

4、皮膚表現(xiàn)

壞死性血管炎的皮膚表現(xiàn)可出現(xiàn)在各型病人中，皮下結(jié)節(jié)很常見(jiàn)，其他還包括紅斑、丘疹、紫癜等。尤其在變應(yīng)性肉芽腫血管炎中出現(xiàn)率可高達(dá)70%。

5、其他

消化系統(tǒng)的各器官均可受累，并出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)：胃腸炎、腸梗阻、腸穿孔、腹膜炎等。腹痛常見(jiàn)，彌漫性腹痛應(yīng)考慮腸系膜動(dòng)脈栓塞。肝臟、胰腺、膽囊的血管受累可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

注意事項(xiàng)

1、發(fā)熱是血管炎的一個(gè)重要的臨床表現(xiàn)。由于這種發(fā)熱不是由感染引起的，所以通過(guò)抗生素、抗結(jié)核、抗真菌、抗病毒治療后，體溫不能得到控制。因此在治療的時(shí)候也不是采用傳統(tǒng)的消炎藥來(lái)治療。

2、發(fā)熱是血管炎突出了臨床表現(xiàn)，也是惡性腫瘤常見(jiàn)的（在某些患者可能是首發(fā)的）臨床癥狀，因此在診斷血管炎之前，應(yīng)該與各種惡性腫瘤進(jìn)行鑒別，以免將惡性腫瘤漏診。

3、血管炎的臨床癥狀與紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、類(lèi)風(fēng)關(guān)等有很多相似之處，但是這些經(jīng)典的風(fēng)濕性疾病有比較明確的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，在實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)一些特異性較高的自身抗體，因此比較容易判斷，而血管炎除了通過(guò)病變組織的切片檢查、血管造影等有一定創(chuàng)傷的檢查方法外，少有特異性高的診斷手段。

治療與預(yù)防：

1、去除病因，如避免或消除藥物過(guò)敏原，對(duì)病因進(jìn)行抗體治療，如抗感染等。

2、治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締經(jīng)過(guò)組織病，腫瘤。

3、對(duì)局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類(lèi)藥，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾體抗炎藥，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。

4、全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質(zhì)激素，如為壞死性血管炎通常應(yīng)加免疫經(jīng)過(guò)抑制劑，如環(huán)磷酰胺，根據(jù)病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法。

5、可加用抗血小板聚集劑，如阿司匹林3～10mg/kg·d，血管擴(kuò)張藥，如硝苯地平30mg/d，硝酸異山梨醇酯30mg/d，分3次服。壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素類(lèi)抗凝劑，以免發(fā)生嚴(yán)重出血。

6、其他血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥性血管炎。對(duì)其他類(lèi)型血管炎無(wú)肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬于實(shí)驗(yàn)性療法，用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。