肺動(dòng)靜脈瘤為先天性肺血管畸形,血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路,1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動(dòng)脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病,文獻(xiàn)命名較多，如肺動(dòng)靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥(haemagiectasis of the lung),毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動(dòng)脈瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外，本病有家族性,與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Rendu-Osler-Weber病)。

　　肺動(dòng)靜脈瘤有哪些表現(xiàn)?

　　表現(xiàn)

　　本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。咯血是由于毛細(xì)血管擴(kuò)張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動(dòng)靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時(shí)性麻木等，這可因紅細(xì)胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細(xì)血管擴(kuò)張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細(xì)心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強(qiáng)，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞壓積增高、動(dòng)脈血氧飽和度下降。

　　分類

　　Ⅰ型多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　?、蛐头蝿?dòng)脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。

　?、笮头蝿?dòng)脈與左房交通：肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。