肢端潰瘍是系統(tǒng)性硬皮病的重要并發(fā)癥，持續(xù)和反復(fù)發(fā)作的潰瘍可引起劇烈疼痛、感染、壞疽、功能障礙和生活質(zhì)量下降，給患者帶來(lái)很大痛苦。正因?yàn)槿绱?，近年?lái)對(duì)于硬皮病肢端潰瘍的研究成為研究的熱點(diǎn)問(wèn)題。尚不清楚，歸納起來(lái)涉及以下幾個(gè)方面：遺傳因素、感染因素、結(jié)締組織代謝異常 、血管異常、免疫異常。肢端潰瘍?nèi)菀着c哪些癥狀混淆呢？

（一）局限性硬皮病需與下列諸病鑒別：

1、斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。

2、萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。

（二）系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別：

1、成人硬腫?。?/strong>皮損多從頭頸開(kāi)始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。

2、混合結(jié)締組織?。?/strong>患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。

3、化學(xué)物、毒物所致硬皮病樣綜合征 接觸聚氯乙烯、苯等化學(xué)物，以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀。但這些人臨床無(wú)典型的硬皮病表現(xiàn)，血清中無(wú)特異的自身抗體，停止接觸，癥狀可漸消失，易與硬皮病鑒別。

皮膚表現(xiàn) 早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續(xù)幾星期、幾個(gè)月，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織（硬化期）。