小兒慢性粒細(xì)胞白血病是什么？CML是白血病中最先被認(rèn)識(shí)的一種血細(xì)胞疾病，其臨床表現(xiàn)及血液學(xué)檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見(jiàn)，其中絕大多數(shù)為慢性粒細(xì)胞白血病（慢粒，CML）。本病以白細(xì)胞升高和脾腫大為主要特征，急變后呈急性白血病表現(xiàn)。CML在嬰兒時(shí)期其臨床及生物學(xué)特性與成人CML有顯著差別，因此可分為成人型和幼年型兩種類(lèi)型。那么小兒慢性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何進(jìn)行檢查呢？

檢查：

1。外周血象 （1）慢性期：輕度貧血，粒細(xì)胞數(shù)明顯增高伴左移，計(jì)數(shù)在（8.0～80）×109/L，平均為25×109/L，大于50×109/L的病例較成人多見(jiàn)，涂片分類(lèi)各期細(xì)胞均可見(jiàn)，但未完全成熟粒細(xì)胞小于15%，嗜酸及嗜堿粒細(xì)胞絕對(duì)值增高，并可見(jiàn)嗜酸嗜堿雙染細(xì)胞。血小板數(shù)常增高，接近500×109/L。

（2）加速期：粒細(xì)胞數(shù)下降，但原始及幼稚細(xì)胞比例明顯增高。血小板數(shù)下降。此期病人50%發(fā)展為急性白血病，另約45%逐漸發(fā)展為骨髓增生異常綜合征樣狀態(tài)。

（3）急變期：血小板、血色素進(jìn)一步下降，原始加幼稚細(xì)胞比例進(jìn)一步增高與急性白血病相似。

（4）幼年型：多有重度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，白細(xì)胞計(jì)數(shù)（15～100）×109/L，血小板減少，白細(xì)胞分類(lèi)以中性晚幼、分葉核粒細(xì)胞為主，嗜堿性粒細(xì)胞不增多。

2。骨髓象（the bone marrow characteristics） （1）慢性期：骨髓高度增生，以粒系為主，見(jiàn)各階段細(xì)胞，以中晚幼粒細(xì)胞及桿狀核粒細(xì)胞為主，原始加幼稚細(xì)胞比例小于5%。易見(jiàn)嗜堿和嗜酸細(xì)胞。骨髓纖維化不明顯。偶見(jiàn)類(lèi)似高雪細(xì)胞和海藍(lán)細(xì)胞的有脂質(zhì)沉積的組織細(xì)胞。組織化學(xué)染色示白細(xì)胞堿性磷酸酶（AKP）活力明顯減低。

（2）加速期和急變期：骨髓中原始加幼稚細(xì)胞比例大于30%是急變的主要依據(jù)，加速期原始加幼稚細(xì)胞比例在5%～30%。60%～70%病人向髓系急變，但此時(shí)過(guò)氧化物酶（POX）通常陰性，用單抗作表面抗原檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細(xì)胞。30%病人向淋巴系急變，大部分為前B細(xì)胞型，極少數(shù)為T(mén)細(xì)胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型，如粒-淋雙表型（或雙克隆）。

（3）幼年型：骨髓象沒(méi)有特殊的形態(tài)學(xué)異常，可見(jiàn)中性成熟粒細(xì)胞顯著增生，紅系、巨核系減少。

3。細(xì)胞遺傳學(xué) 大部分病人Ph1染色體陽(yáng)性，同時(shí)可檢測(cè)到bcr/abl融合基因（P210）。急變期常有新的染色體變化，如Ph1復(fù)制，8-三體，19-三體，17q異構(gòu)等。

4。其他 Ph染色體陰性，胎兒血紅蛋白增高（40%～60%，少數(shù)<9%），血紅蛋白A2減少。 常規(guī)做胸部X線片檢查、B超檢查，必要時(shí)做CT等檢查。

5.X線平片 胸部X線平片可發(fā)現(xiàn)是否同時(shí)伴有縱隔增寬和肺門(mén)淋巴結(jié)增大。骨X線平片可有蟲(chóng)蝕樣病變或骨骺部白血病線。

6。腹部B型超聲或CT 可發(fā)現(xiàn)部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤(rùn)性病變及腹腔淋巴結(jié)腫大。有骨浸潤(rùn)時(shí)骨掃描有異常濃集灶。